Co patologie volal Weber syndrom? Weber syndrom: příčiny, příznaky a léčba

Sturge-Weber syndrom - dědičné onemocnění, které patří do skupiny střídavého hemiplegia. Spojuje porážku hlavových nervů z ohniště a poruchy smyslových a motorických funkcí, na opačné straně. Weber syndrom tzv neurologický syndrom, ve kterém páteř nebo poškozené jádro z oculomotor nervu. Typickými příznaky onemocnění jsou zachyceny v obličeji, na straně krbu tam ptózy, mydriáza, strabismu, centrální kontralaterální hemiplegie, paralýzu svalů obličeje a jazyka.

Weber syndrom: Známky

Weber syndrom je onemocnění, při kterém se objeví v postižených oblastech kůže angiomy, angiom také pozorovaných očních cév spojivky; možný rozvoj katarakty, glaukomu, a odchlípení sítnice.

tvořen více angiom, která jsou použitelná i na kůži a okolních tkáních, které se projevují charakteristické neurologické symptomy v pia mater. Nejčastěji se nemoc postihuje oblast horní čelisti a očí trojklanného nervu. Poškození mozku měkké pláště může být buď pouze na jedné straně, nebo ovlivnit obojí.

Postižená oblast obličeje vztahují zvláštní skvrny červené barvy, s, kromě nervového systému, onemocnění může mít vliv na vnitřní orgány.

Weber syndrom je charakterizován následující příznaky:

• Snímky MRI nebo CT - zobrazení leptomeningeal angiom.
• Křečovitý reakce.
• Mentální retardace (idiotství, mentální retardace).
• Zvýšený nitrooční tlak.
• Nedostatek pohledu.
• Hemiparéza.
• Atrofie.
• Angiomy (červená kůže pokryta cévní záplaty).

Weber druh syndrom

Identifikovat několik významných druhů. Popsáno výše ukazuje, že nemoc - Weber syndrom. Fotografie ukazuje vzhled osoby trpící touto poruchou. Onemocnění se dělí na:

• Schirmer-syndrom - počátku vývoje glaukomu a oční projevy kožní angiomu.
• Milles-syndrom - hemangiom vývoj oko bez spojování s časnými glaukom symptomy angiomy na kůži a oči.
• Knud-Rrubbe syndrom - projev angiom entsefalotrigeminalnoy.
• Weber- Dumitri syndrom - manifestací epilepsie, záchvatů, vývojové zpoždění, hemihypertrophy.
• Jahnke-syndrom - angiom kůže, oblasti mozku.
• Loford syndrom - angiom oka bez zvětšení.

Weber syndrom: Příčiny

Příčinou onemocnění spočívá v tom, že v průběhu vývoje plodu poškozené dvě zárodečné vrstvy: ektodermem a mezoderm. Vývoj potomků tohoto onemocnění je velmi sporadické. Nemoc se přenáší především dominantní alely, ale to se stává a recesivní dědičnost.

Nemoc se může vyvinout u plodu v případě těhotenství, má to negativní dopad. Patří mezi ně:

• Kouří v průběhu těhotenství, a to zejména v počátečních fázích.
• Požívání alkoholu.
• Užíváním drog.
• Opojení těhotných žen z různých etiologií.
• Nekontrolované užívání drog.
• Genitální infekce získané v průběhu těhotenství.
• Intrauterinní infekce.
• Porucha v nastávající matky metabolismu (hypotyreóza).

Často k rozvoji onemocnění postihuje pouze dědičnost. Weber syndrom nemůže být infikovány v každodenním životě.

diagnóza nemoci

Nemoc je diagnostikována charakteristických projevů. Část obličeje pacienta je vystavena angiomatous změny, zvýšený nitrooční tlak se možného zvýšení oční bulvy, jsou epileptické záchvaty. Pokud existuje podezření na Weber syndrom, diagnostika a léčba se provádí pomocí několika lékařů: oftalmologem, neurologem, epileptologist, dermatolog.

K objasnění diagnózy vyžaduje RTG vyšetření. Po obdržení snímků je patrné kalcifikace mozkové kůry. Počítačová tomografie poskytuje ještě úplnější obraz o postižených oblastí. Snímky pořízené pomocí MRI, může detekovat ztenčení mozkové kůry, degeneraci a atrofii bílé hmoty. diagnostika hardwaru by také měly být s vyloučením ostatních, stejně nebezpečných chorob: nádor na mozku, absces měkkých mozku tkáňových cyst.

Velkou roli pro správné diagnózy hraje EEG hospodářství, neboť umožňuje stanovení aktivity bioelektrických impulsů v mozku, včas diagnostikovat epilepsie. Většina lidí, kteří trpí syndromem Weber, jsou epileptické záchvaty. Také provedeno měření nitroočního tlaku, zorné pole, oftalmoskopie, AV skenování - na jmenování očního léčení.

Weber syndrom Léčba

Weber syndrom je v současné době účinná léčba není provedena a léčba je zaměřena na úlevu příznaků a zlepšení kvality života. Pacient je přiřazen antikonvulziva s různými léky:

• "Depakine."
• "Carbamazepine."
• "Keppra".
• „Topiramát“.
• "Finlepsin".

Poměrně často se pacient nereaguje na léčbu epileptických záchvatů, pak lékař může být jmenován jako použití více léků. Pokud si nepomohou usilenaaya terapii, svědectvím neurochirurg mohou být přiřazeny k chirurgické léčbě.

Zvýšený nitrooční tlak (glaukom), se nechá reagovat s speciálními kapkami, snižuje sekreci komorové vody. Tyto léky patří "timolol", "Alfagan", "AZOPT", "dorzolamid". Nicméně, toto konzervativní léčba může být velmi neefektivní, a pak jedinou možností je chirurgický zákrok: pacienti podstoupili trabekulektomie nebo trabekulotomiyu.

Důsledky a komplikace

Weber syndrom - je nebezpečná nemoc. V případě, že konzervativní nebo chirurgické léčby byly splněny a stav pacienta nezlepší, vzhledem k poměrně špatnou prognózou. Nekontrolovaný epileptický syndrom může vést k demenci, mentální retardace, slepota, zvýšené riziko mrtvice.

Prevence onemocnění

Navzdory skutečnosti, že nemoc je dědičná, preventivní opatření prováděná těhotné ženy, bude výrazně snížit riziko vzniku onemocnění. Tyto činnosti zahrnují:

• Zamítnutí špatných návyků (zvláště během těhotenství).
• Zachování správného a zdravého životního stylu. Časté procházky na čerstvém vzduchu, zdravý spánek.
• Správné dělené stravy. Zvýšení ve stravě s vysokým potravin vláken. Nepoužívají polotovary a smažená jídla.
• Včasná registrace s těhotenstvím a návštěv u lékaře v plánovaném čase.
• Užívání drog pouze pro jeho zamýšlené předpis.

Weber syndrom - vzácné a nebezpečné onemocnění, které se přímo odráží na kvalitě lidského života. Důvěřovat lékaři, včasná diagnóza a průchod předepsané léčby mohou změnit život k lepšímu. Je také důležité, aby se nemoc trvat jeho průběh a nepoužívat léky bez lékařského předpisu.