Gilbertův syndrom: čím více nebezpečné, jako pamlsek, prognóza

Gilbertův syndrom - A dědičné onemocnění, které se přenáší z dominantních genů jednoho z rodičů a pigmentu steatózou. To se vyznačuje konstantním nárůstem nevázaných poruch bilirubinu a transportovat ji do hepatocytů. „Gilbertův syndrom“ k jednoduchému obyvatele neřekne nic frázi. Jak nebezpečné jako diagnóza? Podívejme se společně.

epidemiologie

Bohužel, toto je nejčastější příčinou onemocnění jater. To je zvláště převládající mezi afrického obyvatelstva, Asiatů a Evropanů, je mnohem vzácnější.

Kromě toho, že je v přímém vztahu k pohlaví a věku. Mládež a mladém věku je pravděpodobnost demonstrací v několika krát vyšší než u dospělých. Asi desetkrát častější u mužů.

patogeneze

Nyní se podívejme podrobněji, jak uspořádány Gilbertův syndrom. Co to je, v jednoduchých slov nemůže popsat. Budete potřebovat zvláštní školení o patomorfologii, fyziologie a biochemie.

Onemocnění je porušení bilirubinu přepravovat organel hepatocytů pro jeho vazbu s kyselinou glukuronovou. Důvod - patologie buněčné stěny dopravního systému, stejně jako enzym, který se váže bilirubinu s jinými látkami. Vše dohromady to zvyšuje obsah nevázaného bilirubinu v krvi. A protože je vysoce rozpustný v tucích, všechny tkáně, buňky, které obsahují lipidy, hromadí se, včetně mozku.

Existují nejméně dvě formy syndromu. První se odehrává na pozadí nezměněných erytrocytů, a druhý podporuje jejich hemolýze. Bilirubin s Gilbertův syndrom je velmi traumatický činidlo, které ničí lidské tělo. Ale dělá to pomalu, takže se necítí jen do určité míry.

klinika

Je obtížné najít více skryté fyzickou nemoc než Gilbertův syndrom. Příznaky ní jsou buď chybí, nebo slabě exprimován. Nejběžnějším projevem onemocnění je mírná žloutenka kůže a očního bělma.

Neurologické symptomy jsou slabost, závratě, únava. Možné nespavost nebo poruchy spánku v podobě nočních můr. Ještě více zřídka, syndrom charakterizovaný příznaky dyspepsie Gilbert:

• pachuť v ústech;
• říhání;
• pálení žáhy;
• frustrace ze židle;
• nevolnost a zvracení.

provokativní faktory

Tam jsou některé podmínky, které může vyvolat Gilbertův syndrom. Známky manifestace může být způsobena porušením diety, užívání těchto léků jako jsou steroidy a anabolické steroidy. Také se nedoporučuje pít alkohol a zapojit se do profesionálního sportu. Časté nachlazení, stres, včetně chirurgie a trauma může také negativně ovlivnit průběh onemocnění.

diagnostika

Analýza Gilbertova syndromu jako jediného pravého diagnostické funkce neexistuje. Zpravidla se jedná o několik náznaků, že se shodují v čase, místě a prostoru.

Všechno to začíná s anamnézou. Lékař se ptá zkoumavé otázky:

1. Jaké jsou stížnosti?
2. Jak to tak dávno tam byly bolesti v pravém horním kvadrantu a co jsou zač?
3. Je nějaká jaterní onemocnění u příbuzných?
4. zda pacient si všimli, ztmavnutí moči? Pokud ano, jaké je to váže?
5. Co dieta se drží?
6. Má léky? Mají mu pomoci?

Pak přijde zkouška. Dávejte pozor na žloutenku kůže a očního bělma, bolesti při prohmatání břicha. Po fyzikálních metod přichází na přelomu laboratorních testů. Test „Gilbert syndrom“ ještě vymyslel, aby lékaři a praktičtí lékaři jsou omezeny na standardní výzkumného protokolu.

Obsahuje nutně kompletní krevní obraz (charakterizované zvýšenou hemoglobinu, přítomnost nezralých forem krvinek). Další je biochemie krve za sebou, což je již nasazena hodnotí stav krve. Bilirubin je zvýšena v malém množství jaterních proteinů akutní fáze a enzymy také nejsou patognomonické symptom.

V případě pacientů s onemocněním jater dělat všechnu koagulaci upravit krovosvertyvayuschee kapacity v případě potřeby. Naštěstí se syndromem abnormality Gilbertovy minor.

Speciální laboratorní testy

Ideální diagnostické možnost studovat molekulární DNA a PCR specifické geny, které jsou odpovědné za výměnu bilirubinu a jeho derivátů. Pro vyloučení hepatitida jako příčiny jaterních onemocnění, dát sérologickou odpověď protilátek proti těmto virům.

Obecných studií povinně strávit více rozbor moči. Vyhodnotit jeho barvu, jasnost, hustota, dostupnost buněčných elementů a patologických nečistot.

Kromě toho, aby specifické diagnostické testy pro důkladnější kontrole bilirubinu. Mají několik typů:

1. Test s hladověním. Je známo, že po dvou dnech kalorické restrikce u lidí se zvýší úroveň tohoto enzymu a půl až dvakrát. To je dost, aby se analýzy na základní linii, a pak 48 hodin později.
2. Nikotin test. Pacient byl intravenózně podáván čtyřicet miligramů kyseliny nikotinové. Očekává se také zvýšení hladin bilirubinu.
3. Barbituráty test: přijímání fenobarbital tři miligramů na kilogram po dobu pěti dnů, což způsobuje trvalý pokles hladiny enzymu.
4. Vzorek Rifampitsinovaya. Stačí zadat devět miligramů antibiotika ke zvýšení úrovně nevázaného bilirubinu.

instrumentální studie

První z nich je samozřejmě USA. S ním si můžete prohlédnout strukturu a prokrvení nejen jater a žlučových systému, ale i zbytek břišní dutiny, aby se zabránilo jejich patologie.

Pak přijde skenování počítače. Opět platí, že se vylučuje všechny jiné pravděpodobné diagnózy, protože Gilbert syndrom játra struktura zůstává nezměněna.

V dalším kroku - biopsie. Eliminuje nádorů a metastáz umožňuje další biochemické a genetické výzkumu ve vzorku tkáně, a dal konečnou diagnózu. Alternativou je Elastografie. Tato metoda umožňuje posoudit stupeň degenerace pojivové tkáně a jaterní fibrózy odstraněny.

děti

Gilbertův syndrom u dětí se projevuje ve třech až třináct let. Kvalita a délka života, že není ovlivněna, takže k významným změnám ve vývoji dítěte nepřispívá. Provokovat její projevy u dětí může stres, fyzické aktivity, na začátku menstruace u dívek a puberty u chlapců, lékařský zásah v podobě operace.

Kromě toho, chronické infekční choroby, horečka déle než tři dny, hepatitida A, B, C, E, a ARI ARI tlačí poruchy těla.

Nemoc a vojenská služba

Mladý muž nebo teenager diagnostikována - Gilbertův syndrom. „Vezměte v případě, že armáda s touto nemocí?“ - jen myslet na své rodiče, a on sám. Koneckonců, s touto nemocí je třeba pečlivě zabývat se svým tělem a vojenské služby v žádném případě na to nemá.

Podle nařízení ministerstva obrany, mladí muži z Gilbertův syndrom volají po vojenské službě, ale má určité výhrady k místě ve svých smluvních podmínkách. Zcela vyhnout odvod nepovede. Aby se cítili dobře, je třeba postupovat podle těchto jednoduchých pravidel:

1. Nepijte alkohol.
2. No a jíst správně.
3. Vyhnout intenzivní cvičení.
4. Neberou drogy, což nepříznivě ovlivňuje játra.

Takže branců je ideální pro práci v ústředí, například. Nicméně, pokud jste opatrovat myšlenku vojenské kariéry, pak z něj bude muset dát, jako Gilbertův syndrom a profesionální armády - jsou neslučitelné. Již při podání žádosti o vysokoškolské vzdělávání na správné komise profilu bude nucen odmítnout je z pochopitelných důvodů.

Takže co když vy nebo vaše rodina byla diagnostikována s Gilbertův syndrom, „Vezměte si tu armádu?“ - není to naléhavější otázka.

léčba

není nutná specifická trvalá léčba pro lidi s nemocí. Nicméně, je vhodné provést některé podmínky, že neexistuje zhoršení onemocnění. V první řadě musí lékař vysvětlit pravidla dodávek. Pacient nemá jíst ovocné nápoje, slabý čaj, chléb, sýr, lehké zeleninové polévky, dietní maso, drůbež, obilovin a sladké ovoce. Je přísně zakázáno čerstvého droždí pečivo, slanina, špenát a šťovíku, tučné maso a ryby, horké koření, zmrzlina, silná káva, čaj a alkohol.

Za druhé, od osoby, která požaduje, aby vyhověla spánku a odpočinku, a ne načíst sebe fyzicky náročný, neužívejte léky bez porady s lékařem. Jak by měl být vybrán základem životního stylu se vyhnout škodlivé návyky, jako nikotin a alkohol zničit červené krvinky, a to má vliv na množství volného bilirubinu v krvi.

Pokud je vše správně používat, to je prakticky neznatelné Gilbertův syndrom. Jak nebezpečné recidivy či neúspěch diety? Alespoň výskytu žloutenky a dalších nepříjemných následků. Když manifestirovanii příznaky předepsat barbituráty, žlučopudně a gepatoprotektory. Kromě toho provádí profylaxe tvorby žlučových kamenů. použití chelatačních činidel, UV záření a enzymy na podporu trávení pro snížení hladiny bilirubinu.

komplikace

Zpravidla se nebojte to není dědičná choroba. Nositelé jeho dlouhým poločasem rozpadu, a oni vykonávají příkazy lékaře, a pak šťastně. Nicméně jakákoliv pravidla existují výjimky. Takže, jaké překvapení může dát Gilbertův syndrom? Jak nebezpečné je pomalý, ale jistý neúspěch kompenzačních možností lidského těla?

V nejhorším případě pachatelů režimu a stravy bude nakonec vyvine chronická hepatitida, a léčit ji už není možné. Je nutné provést transplantaci jater. Dalším nepříjemným extrémní - žlučové kameny, což také neprojevuje po dlouhou dobu, a pak způsobuje silnou ránu do těla.

prevence

Vzhledem k tomu, nemoc je genetická, pak neexistuje žádný zvláštní prevence. Jediná věc, která může být poučeni, je provést genetické poradenství před plánování těhotenství. Lidé, kteří mají v rodinné anamnéze, můžeme doporučit zdravého životního stylu, eliminace hepatotoxické drogy, alkohol a kouření. Kromě toho je třeba pravidelně, nejméně jednou za šest měsíců projít lékařskou prohlídku za účelem zjištění diagnózy, které mohou vyvolat propuknutí nemoci.

Zde je to, Gilbertův syndrom. Co se děje, jednoduchá odpověď je stále obtížná slova. Procesy v těle jsou příliš matoucí pro ně najednou pochopit a přijmout.

Naštěstí lidé s tímto onemocněním nemají důvod k obavám o jejich budoucnost. Zvláště hypochondr člověk může jakýkoli malátnost přičítána Gilberta syndromu. Jak nebezpečné je tento přístup? Overdiagnosis najednou.