Hypofýza nanismus: příčiny, příznaky, léčba nemocí

Hypofýzy nanismus (nanismus) - onemocnění charakterizované retardace růstu a poruch tělesného vývoje v důsledku sekrece předního laloku hypofýzy somatotropin - růstového hormonu. Je to tento hormon je odpovědný za proces dělení buněk v lidském těle.

Druhy hypofýzy malým vzrůstem

Podle etiologický faktor hypofýzy zakrslosti (23,0 MB) kód je:

1. Primární, vývoj ke které dochází v důsledku hypofyzárního onemocnění, a v důsledku toho snížení hladiny růstového hormonu.
2. Hypotalamické, jejichž vývoj je v důsledku poklesu hladiny hypotalamu uvolňování hormonů, tak, aby měl vliv na hypofýzy.
3. Doprovodu odolností tkáně na růstový hormon. Její vývoj je v důsledku neschopnosti na receptory v cílových tkáních správně reagovat na působení hormonu.

etiopatogeneze

Příčina hypofýzy zakrslosti může být porážka hypofýzy: nádor (meningiom, kraniofaryngiom, chromofobní adenom), trauma, toxický, infekční poškození mezhutochno- hypofýzy oblast nebo dysregulace hypofýzy hypothalamus. Nicméně, většina forem onemocnění se týká genetického typu.

Největší distribuce má pangipopituitarnaya nanismu, který se snaží být dědičné hlavně recesivní typ. Spekuluje se, že existují dva typy přenosových forem tohoto onemocnění - autosomální a prostřednictvím společnosti X-chromozómu. Spolu se sekrecí poruch růstového hormonu v této formě malého vzrůstu a dochází nejčastěji v poruchy sekretech tyreotropinu a gonadotropiny.

Čím dál tím méně narušené sekrece ACTH. Jak je to znázorněno na základě funkčních studiích s hormonu uvolňujícího pacientů (studie také zahrnuty a syntetický růstový hormon uvolňující hormon, který se skládá z 29, 40 a 44 aminokyselinových zbytků), většina těchto pacientů má hypothalamu onemocnění, a nerozvinutost přední hypofýzy je již sekundární funkce. Primární patologie hypofýzy přímo stává zřídka.
K dispozici jsou pacienti mají lézi centrálního nervového systému v důsledku nedostatku kyslíku, například, v mnohočetných těhotenství.

Zhoršit narušený tělesný rozvoj s malým vzrůstem plechovek faktorů, jako jsou nedostatečné a nevyvážené výživy, vyznačující se deficit proteinu, zinku a dalších minerálů, nepříznivých faktorů životního prostředí, přítomnost souběžných somatických onemocnění.

příznaky

Nevyřízené lidské růstové výkonnosti a fyzický vývoj od průměrných standardů - to se projevuje hypofýzy nanismu. Na fotografii níže ilustruje příznaky onemocnění.

Kromě toho je novorozenec má normální tělesnou hmotnost a délka. Zakrnění je obvykle vidět pouze v 2-4 roce života: tempo růstu o zdravé dítě v tomto věku je 7-8 cm za rok, zatímco děti se hypofýzy zakrnělosti poroste v průměru o 2-3 cm Před zavedením hormonální terapie. trpaslík Zvažoval růstu u žen menší než 120 cm u mužů - méně než 130 cm.

Klinický obraz hypofýzy zakrnělosti

Obvykle je velmi snadné určit přítomnost jev známý jako hypofýzy malým vzrůstem. Co to je a jak to ovlivňuje vzhled osoby, popíšeme podrobně níže.

Tělo pacienta má hypofýzy zakrnělosti charakteristické proporce dětí. Došlo k určitému zpoždění v načasování osifikace skeletu, stejně jako zpoždění při změně zubů, špatné vývoj složek pohybového aparátu a podkožního tuku, bledost, suchu a vrásek, někdy jsou přebytečný tuk na hrudi, stehen a břicha. Nejčastěji, není sekundární ochlupení.

Ephippium v 70-75% pacientů nemění velikost (zbývající - snížena), ale jeho tvar odpovídá děti ve věku a má podobu stálého oválu. V případě nádorů hypofýzy ephippium pozorovány zvýšené degradaci jeho stěn.

Ztráta gonadotropním funkcí hypofýzy vyvolává zpoždění sexuálního vývoje často bez patologie. Zpravidla bez sekundárních pohlavních znaků. Mužští pacienti se sníží ve srovnání s věkem normy penisu a prostaty, nedostatečně rozvinuté šourku. Většina ženské trpícího nemocí, nemají menstruovat a mají zaostalých prsa.

Inteligence Většina pacientů se udržuje, výjimkou jsou pacienti s diagnózou „hypofýzy zakrnělosti“, patogeneze, která je v důsledku organického poškození mozku nádor nebo traumatické povahy.
Charakteristickým rysem onemocnění je splanhnomikriya - zmenšení velikosti vnitřních orgánů, arteriální hypotenze, tlumené srdeční ozvy, časté hypotenze, bradykardií. Pravděpodobně projevem sekundární hypotyreózy a hypocorticoidism.

Diagnostika hypofýzy zakrnělosti

Obvykle diagnóza „nanismu“ u dospělých mimo jakoukoli pochybnost. Anamnestická data a komplexní laboratorní, klinické a rentgenové vyšetření jsou hormonální základ pro diagnózu „hypofýzy malým vzrůstem“, kód mb 10 23.0.

Vyhodnocení lidského růstu

Diagnostikovat, rozlišovat a identifikovat onemocnění jako hypofýzy malým vzrůstem, symptomy a léčbu určit správně, udělal matematickou zhodnocení lidského růstu. Pro vyhodnocení, kromě absolutní velikosti těla, určit deficit růstového představující rozdíl mezi hodnotou výšky pacienta a průměrnou rychlostí odpovídající jeho věku a pohlaví; Růst věku jako odpovídající hodnoty růstu pacienta určitých norem; hodnota normalizované odchylek:
N = P - PCP / δ,
kde P - výška pacienta;
PCP - průměrná hodnota normálního růstu pro zástupce pohlaví a věku;
δ - odchylka od PCP.
Cílová hodnota N <3 je typické pro takové onemocnění, jako hypofýzy malým vzrůstem, malým vzrůstem, N> 3 - pro gigantismus. Tento ukazatel lze ovládat, a posoudit dynamiku vývoje.

Diagnóza hypofýzy trpasličího vzrůstu u dětí

Hypofýza nanismus u dětí vyžaduje pečlivý přístup k diagnostice onemocnění, což je častý klinický obraz je nejasný. Diagnóza je poskytnuta lhůta šesti měsíců až jednoho roku. V tomto okamžiku je dítě pod dohledem je předepsáno, konzervační ošetření bez hormonální terapie, výživy s bohatou živočišné bílkoviny, ovoce a zeleniny, vápníku, fosforu a vitaminů A a D. absence za těchto podmínek dostatečné změny v podmínkách růstu a tělesného vývoje je základem pro takové studie, jako například:

• růstového hormonu v krvi;
• lebeční radiografie odhalit patologické změny v lebce;
• Rentgen hrudníku, kosti rukou a zápěstí, která odhaluje kostní věk dítěte;
• MRI;
• počítačová tomografie.

Na základě těchto studií lze zjistit příčinu onemocnění a zahájit hormonální terapie.

terapie

Při diagnostikování takových onemocnění, jako hypofýzy malým vzrůstem, založený na léčbu se podávají lidským růstovým hormonem ve formě přerušovaných terapeutických předmětů. Dávka růstového hormonu aplikováno, závisí na zdroji jeho obsahu v krvi, stejně jako u jednotlivého pacienta. Pro lepší vstřebávání sacího hormon hlavní dávky se s výhodou provádí v ranních hodinách, což odpovídá fyziologické charakteristiky hormonální sekrece. Stimulace sexuálního vývoje se provádí po procesu uzavírání růstových zón pomocí pohlavních hormonů.

Nejdůležitějším měřítkem terapeutického při léčení trpasličího vzrůstu je také přijímání pacientů anabolické steroidy, léky fosfor, zinek, vápník, a vitaminové komplexy biostimulants, dostatečné výživy.

Pro začátek léčby je vhodné malým vzrůstem v 5-7 roky.

Substituční léčba trvá několik let, doprovázené neustálým dohledem účinnosti léků užívaných pacientem a jejich nahrazení účinnější, a končí na odstranění příčin onemocnění. Pokud nemůžete vyřešit problém pacient je předepsána substituční terapie pro život. Se správnou velikost ošetření dosáhlo tempo růstu 8-10 cm za rok, a pacient se neliší od zdravých dětí.

Je nutné pozorovat život pacientů endokrinolog.

léčba růstovým hormonem

Vzhledem ke specifické části lidského růstového hormonu aktivní při léčení trpasličího vzrůstu, je pouze lidský růstový hormon, který se v těle, stejně jako primátů. Široce používané somatotropin produkovaný bakteriálním syntézou pomocí genového inženýrství za použití Escherichia coli. K dispozici je somatotropin, syntetické chemické prostředky, ale to je téměř nikdy použitý kvůli jeho vysoké ceně.

Zkušenosti ukazují, že hodnoty minimální účinné dávky pro první období léčení odpovídají 0.03-0.06 mg na kilogram tělesné hmotnosti. Maximální účinnost se při 2-4 mg 3 krát týdně. Zvýšením jediné dávky 10 mg odpovídající zvýšení růstového účinek nebyl pozorován, ale je uvedeno rychlou tvorbu protilátek proti polypeptidu. Důležitou výhodou při léčbě růstovým hormonem není zrychlení osifikace skeletu na jeho pozadí.

Použití anabolických steroidů

K jednomu z nejdůležitějších nástrojů při léčení trpasličího vzrůstu se týká použití pacientem anabolických steroidů. Jejich činnost je založena na stimulaci růstu tím, že zvyšuje syntézu bílkovin a zvyšuje tím hladinu endogenního růstového hormonu. Toto zpracování se provádí po dobu několika let, méně účinná léčiva jsou postupně nahrazovány více aktivních sloučenin. Indikace pro změnu anabolické léků je snížení 2-3 let růst efekt, který, podle pořadí, má za následek další zvýšení růstu. Hypofýzy nanismus zahrnuje ošetření anabolické steroidy jako terapeutické samozřejmě s prodlevami, rovnající se polovině doby léčení. V případě prokázáno, návyku a delšími přestávkami (do 4-6 měsíců). Jeden výstřel přijímací obsahuje pouze jeden typ anabolických steroidů, který kombinuje několik léků nepraktické, protože zvyšují nenastane jejich působení. Dávkování anabolických steroidů začíná s minimálním účinným s jejich postupným nárůstem.

Léčba sexuální nezralosti chlapců

Léčba sexuální nezralosti chlapců s diagnózou zakrnělosti se provádí pomocí lidského choriogonadotropinu. Použití této drogy nezačne dříve, než 15 let, a často i později v životě. Účinek léku je zaměřen na stimulaci buněk Leydigových, díky androgenní anabolické činnosti zrychluje a sexuální vývoj a růst. Dávkovači režim dávky léku je 1000 - 1500 IU, intramuskulárně podávány 1-2 krát týdně, dva nebo tři kurzy za rok. V případě, že chlapci 16 let vidět částečný účinek na léčení lidského choriového gonadotropinu, vyrábí se střídají s malými dávkami androgenů ( „methyltestosteron“ Sublingvální 5-10 mg za den). Vrcholný etapa léčby pacientů mužského pohlaví dostává dlouhodobě působící androgen - drogy „testenat“, „Omnadren-250“, „Sustanon-250.“

Léčba sexuální nezralosti u dívek

dívky, léčba může začít na 16, simulující nízké dávky estrogenu normálního menstruačního cyklu. To se provádí ve lhůtě tří týdnů každého měsíce. Druhá fáze menstruačního cyklu od třetího týdne lze přiřadit choriový gonadotropin dávkování 1000-1500 IU přijímat harmonogramu 3-5 krát týdně. Alternativou je drogy progestinu akci ( „progesteron“, „Pregnin“).

Dokončené ošetření (na dokonalý tím, uzavírání růstových zón), který je příjemcem příslušné konstantní pohlavních hormonů v terapeutických dávkách. To je nezbytné, aby na pohlavních orgánů a sekundárních pohlavních znaků dosáhly plného rozvoje, k zajištění řádného úroveň libida a potence. Pacientky jsou předepsány v kombinaci estrogen-progestin přípravky, jako je například "Non-ovlon", "Infekundin", "Bisekurin", "Rigevidon".

výhled

Prognóza pro život s hypofýzy zakrnělosti závisí na jeho tvaru. Pokud jste osobně čelí takový problém, jako genetický hypofýzy trpasličího vzrůstu, je to dozvěděl z první ruky, že bych vás uklidnit - v tomto případě je prognóza příznivá. V přítomnosti nádorů hypofýzy a poškození centrálního nervového systému, poranění atd. E., Prognóza závisí na dynamiku hlavní patologického procesu.

Díky moderním metodám léčby fyzické kapacity a pracovního potenciálu osob trpících trpasličího vzrůstu, značně zvýšily o prodloužení doby jejich životnosti. Během aktivní léčebné periody, nezbytně provedeno systematické vyšetření pacientů každé 2-3 měsíce, udržovací léčba - vyšetření každých 6-12 měsíců.

Primárním faktorem v oblasti zaměstnanosti a sociální adaptaci nemocných s malým vzrůstem jsou jejich fyzické a intelektuální schopnosti. Je vhodné zvolit povolání, s výjimkou cvičení.