Co je Ollier onemocnění. Ollier choroba: diagnostika a léčba

Člověk by si myslel, že vaše malé dítě nohy nebo paže rostou pomalu? Možná, že Ollier onemocnění. Jedná se o onemocnění, při kterém existují abnormality vývoje kostí skeletu, to jest jeho dysplazie. Jiná jména zmíněné nemoci - více chondromatosis kosti, jednostranné nebo chondromatosis diskhondroplaziya kosti. Jeho hlavní nemoc titul byl jménem Lyons chirurga OLIER. Nemoc se objevil a popsal pomocí rentgenových paprsků v roce 1899.

Co je to nemoc Ollier

Toto onemocnění se týká abnormalitám kostním skeletu, který patří do mnoha onemocnění, včetně dobře známo, že mnoho maminky děti dysplazie kyčelního kloubu.

Onemocnění se obvykle projevuje v dětství, protože to, co se dříve myslelo, že toto dětské onemocnění. Nyní je prokázáno, že patologie by mohla debutoval u dospělých (příznaky se mohou objevit i ve věkovém rozmezí 20-40 let). To je vrozená abnormalita, ale o něco později našel - v raném dětství nebo v dospívání - to znamená, že v době intenzivního růstu, kdy se ukáže, deformace kostí a / nebo abnormální vývoj končetin.

Ollier nemoc v metafýzách dlouhých trubkových kostí končetin objevují porosty chrupavky. Nemoc se vyvíjí hlavně v kosti, chrupavky a klouby na rukou a nohou, zejména v nohou a rukou, tak i v pánvi, ale je zjištěno, do žeber, hrudní kosti a lebky.

Růsty nebo enhondromy, aby vnější vrstva kosti tenká a křehká. Ve skutečnosti se jedná o benigní nádor, který může vyvinout maligní (např chondrosarkom). Naštěstí se to stane velmi zřídka.

Během puberty porosty stabilizovat a nahrazena kostí.

Tak Ollier nemoc - těžké dědičné onemocnění, kalcifikace chrupavčité skeletu, v němž také dochází a zahušťovacích metafýzy (dlouhé kosti krku). Důvodem jejího vzniku je stále neznámý. V některých případech, to je autosomálně dominantní genetické charakter.

Podobné onemocnění se diskhondroplaziey jsou vzácné syndromy maffucci a Proteus. Zpočátku, na rozdíl od nezhoubné nádory chrupavky a kosterních deformit, kůže tvořené hemangiomu - tmavě červené skvrny nepravidelného tvaru, skládající se z cév. V druhém rozvojových benigních nádorů v různých částech těla.

Kdo je ovlivněn touto chorobou

Dříve se předpokládalo, že kosti chondromatosis vzácné. Ale teď, když je rentgenové vyšetření provádí dostatečně často, ukázalo se, že to není vzácností. Pokud před 20 lety, to bylo popsáno 30 případů, které jsou nyní dvakrát tolik.

Chcete-li zjistit přesný počátek obvykle nemožné v případě, že porod nebyl pravidelný dynamickou studii pomocí rentgenového záření, a to zejména v raném dětství a vývoje plodu, když ve skutečnosti, tam Ollier onemocnění. Toto onemocnění je, mimochodem, dívky odhalily téměř dvakrát častěji než chlapci.

příznaky

Nebude chybět příznaky onemocnění, rodiče by měli být ostražití, pokud dítě:

• přetrvávají ve vývoji některých částech končetin / končetin;
• výrazné asymetrie a zkrácení v nich;
• pozorovaný kulhání;
• je vychýlení pánve;
• Předkládaný zakřivení kloubů valgus nebo typu varus.

Všechny tyto faktory, aby bylo možné se domnívat, že dětské Ollier onemocnění.

Tato nemoc není vždy okamžitě zřejmé při narození, ale ve věku 1-4 let, zjistíte, že dítě je pomalejší, než se očekávalo, což zvyšuje nohy nebo ruce. To je hlavním příznakem onemocnění, které nemohou být ignorovány. Zbytek dítě vyvíjí normálně, a to navzdory skutečnosti, že on byl diagnostikován s „Ollier chorobou.“

Diskhondroplaziya nejčastěji postihuje jednu končetinu, ale existují případy porážky oba. V případě, že nemoc přistálo, bude dítě mít nižší růst vzhledem k jejich zkrácení. Zvlášť silně zakrnělé kosti, pokud je patologický proces začal velmi brzy. Deformace postupuje bolestně pomalý pokrok. Samozřejmě, že se stává kratší, silnější, mění způsob chůze, je pozorován vystavení nemoci kulhání. Tam může být varózní nebo valgus deformity kolenního kloubu (méně často - blízký konec stehenní kosti nebo nohou), skolióza páteře. Svalová atrofie u tohoto onemocnění není přítomen.

Velké změny jsou předmětem falangy, nártu a v některých případech metakarpů. Oni zkrátit prodloužena, těžkopádný a chrupavka obsahuje mnoho osvícení.

Ollier nemoc pravděpodobně zlomení v důsledku nemoci oni vyvinuli špatný kost. Nicméně, často ke zlomeninám hladce zarostlé.

komorbidity

Diskhondroplaziyu může doprovázet poškození jiných orgánů, i když související onemocnění vyvíjet nejsou vždy. Zejména u mladých dívek s Ollier chorobou může dojít teratom vaječníků a endokrinní onemocnění, včetně závažné, včetně velmi raném menstruace a předčasné puberty zrychlil osifikace.

Nicméně, vývoj se vrátil do normálu odstraněním vaječníků nádor.

diagnostika

Identifikovat Ollier nemoc, je nejprve nutné provést rentgen. Mělo by být také kostní biopsie a magnetická rezonance. Při detekci onemocnění, pacienti vyžadují pravidelné kontroly lékařem, pokud je to nutné, aby rychle identifikovat maligní transformaci chondrosarkom.

diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika Ollier nemoc, ve skutečnosti není nutné po rentgenu, protože obraz je velmi specifická chondromatosis. Nicméně, každý případ je individuální, ale soubor bolestivých příznaků prakticky opakoval, takže lékaři musí vyloučit řadu podobných onemocnění.

Rentgen eliminuje atypické Chondrodystrophy, hemihypertrophy nebo kostní atrofii, rachitických deformace a některé další nemoci. Rovněž vzhledem k rentgenové záření, je vyloučeno Recklinghausen chorobu, která je obvykle možné zaměnit Ollier onemocnění. Hlavním principem - potřeba udělat má rentgenový celou kostru, spíše než jeho části.

Pokyny pro nakládání s

Diskhondroplaziya v současné době, bohužel, nemá racionální metody léčby. Naproti tomu, například takových onemocnění, jako dysplazie kyčelního kloubu, chondromatosis léčeno pouze operační korekci deformace. V některých případech, to ukazuje umělý náhradu kyčelního kloubu. Zbytek zacházení, které by měl pacient dostávat, - symptomatická a podpůrná.

Chirurgická intervence je určen především pro dospělé, protože v souladu s moderními pozorování, když operační korekce u školního věku konzistentní výsledky byly přijaty, což znamená, že smysl pro chirurgické léčby je vytvořen pouze při deformaci, ale není dynamický. Nicméně, k vážným zraněním možné lékaře pro děti, a to zejména pokud jde o prsty, které jsou výrazně zkresleny při Ollier onemocnění.

Nemoc se vyžaduje zachování kloubů a kostí: pacienti zobrazeno nošení ortopedické obuvi, využití ortopedické šle a dalších zařízení pro upevnění spojů. Pacienti musí zapojit navržen speciálně pro tuto patologii léčení a sportovního areálu cvičení.

Užitečné jako gymnastiku a cvičení na speciálních simulátorech. To pomáhá obnovit svalový tonus a posílení vazů.

výhled

Podle výzkumu, nejčastěji v pubertě, chrupavka je nahrazena kostí (možná to je důvod, proč u dospělých případů této choroby jsou detekovány velmi zřídka). Nicméně, prognóza je menší než raduzhen u malých dětí: deformace, i když pomalu, ale pokračuje. To je to, co je nebezpečné Ollier onemocnění.

Choroba se projevuje tak individuálně v každém jednotlivém případě, že celková prognóza je obtížné hodnotit jednoznačně. Při více léze je příznivější než v případě jednoduchého lokalizované modifikace. Single deformace vede ke zkrácení jednoho z křídel, a tudíž jejich asymetrii, a to zejména pokud jde o malé děti. A to je nemožné určit. Také v časném vývoji rakoviny zvyšuje riziko vzniku různých deformit prstů.

Přeměna chondrosarkom

Navzdory tomu, že maligní transformace pohled - chondrosarkom - nestává často, přesto existuje šance na vzniku rakoviny. Většinou se tak stane v období dospívání, i když celá řada současných výzkumů ukazují, že se to může stát mnohem později. Z tohoto důvodu jsou pacienti doporučuje diskhondroplaziey pravidelné konzultace s lékařem a lékařské prohlídky.