Hammam-Rich syndrom: popis

Hamman Rich syndrom - relativně vzácné onemocnění (incidence je pouze deset případů na sto tisíc osob), která se projevuje ve formě sklerózy plic a tvorbě respiračního selhání. Odborníci připisují jeho výskytu autoimunitní procesy.

definice

Hamman Rich syndrom - onemocnění spojená s patologickým procesem v plicní tkáni, což vede k jeho sklerózy a rozvoj respiračního selhání. Ke studiu se začalo až v polovině minulého století, kdy vědecké časopisy časté publikace s popisem podobnými příznaky.

Tato patologie je častější u osob středního věku a starších mužů. Předpokládá se, že to může být důsledkem špatné návyky, delší délku trvání pracovního poměru a charakteristik profesí nevhodné pracovní podmínky (svářeči, horníci, stavitelé a tak dále. D.).

synonyma

Lékař, který jako první studovat patologii byl Scadding. On navrhl, že termín jako „fibrotizující alveolitidy.“ Ale velmi brzy se začal být používán v poněkud širším slova smyslu, označuje skupinu nemocí, které mají podobné příznaky. Proto trvalo více než konkrétní jména.

Patologie byl přejmenován Scadding choroby, a pak se k syndromu Hamman Rich, jak se ukázalo, že tyto dva lékaři popsali podobnou patologii v roce 1935. Existují i další synonyma tohoto nozologických jednotky, například progresivní intersticiální plicní fibrózy, fibrózní dysplazie, cirhóza, plicní hnisavý intersticiální pneumonie a další. V moderní medicíně, je oprávněn je všechny použít.

etiologie

Hamman Rich syndrom stále zůstává jedním z onemocnění neznámé etiologie, protože jev fibrózy vyskytující se u tohoto onemocnění je plicní tkáně nespecifická reakce na patologického procesu. Nejpopulárnější ve vědecké komunitě měl teorii, že nemoc je způsobena autoimunitního procesu založené na alergických reakcí třetího typu (imunokomplexů).

Existují zastánci teorie a polyetiology. Tvrdí, že plicní tkáň je vystavena různým agenty bakteriálních, plísňových nebo virových přírodě, což vede k hyperergic reakce imunitního systému.

U řady vědců považovány za dříve Rich syndrom Hamm jako jedno provedení kolagenózy, přičemž patologický proces je omezen pouze na světlo.

patogeneze

Akutní intersticiální pneumonie (Hamman Rich syndrom) se objeví v důsledku tvorby tzv alveolární-kapilární jednotky. Z toho, jak vyjádřené patologických změn závisí na rychlosti difuze plynů v krvi a v důsledku hypoxie. Tento proces není unikátní pro tento konkrétní choroby a typické dýchací orgány jako odpověď na poranění.

Snižuje difuzi plynů prostřednictvím plicních sklípků dochází z několika důvodů. Za prvé, změna tloušťky membrány a přepážky, jak je fibrinogenu v plazmě, prostupuje tyto oblasti, což je hustá a pevná. Za druhé, epitelovou výstelku vaky dýchacích cest (alveol) uvnitř stává krychlový a ztrácí své vlastnosti. Za třetí, je narušen perfuzní procesních plynů, tedy vzduchu, který vstupuje do plic, která není v kontaktu s oběhového systému některého Tento proces probíhá příliš rychle. Kromě toho, že je reflexní křeč cév v plicích v důsledku zvýšení tlaku v plicním oběhu, což dále zhoršuje patofyziologické mechanismy.

symptomatologie

Hamman Rich syndrom u dětí je vzácný. Toto onemocnění dochází většinou v středního věku a starších lidí, ale může být u předčasně narozených dětí s omezenou náhradní kapacity.

Pomalý nástup nemoci. U lidí, tam jsou epizody suchý kašel a cítí pevně do hrudi. Potom se přidal dušnost a výdechu mírné zvýšení teploty, slabost, únava. Při vstupním vyšetření jasně viditelné namodralé prsty a nasolabiálních trojúhelník. Možná změna koncových článků prstů a tvar nehtu.

Tam zrychlil tep, malé kypící šelesty v plicích. S postupem nemoci dochází k častému výskytu kašle, objeví sputum, a ve vzácných případech i hemoptysis (pokud je k dispozici mezera kapilární).

diagnostika

Difuzní intersticiální plicní fibróza (Hamman Rich syndrom) může být detekována pomocí laboratorních testů pouze v terminálním stádiu, jak v krevním testu bude nespecifické změny:

• zvýšení proteinu;
• SSCHE zrychlení (rychlost sedimentace erytrocytů);
• Změny v poměru proteinových frakcí.

Tyto údaje ukazují na přítomnost zánětu, ale neoznámil nic ze své povahy, ani na místě. Trochu může pomoci plán rentgen plic. V počátečních stadiích roste vzor kořene plic, pak čistým zrnitost plicní tkáň. Postupem času se na fotografiích objevují regiony zvýšení transparentnosti, který má podobu včelí plástve. Srdce bude také měnit v důsledku zvýšení pravého srdce.

diferenciální diagnostika

Hammam-Rich nemoc - nemoc, která je obtížně diagnostikuje právě kvůli nespecifických změn v plicích. Aby bylo možné přesně být jisti, diagnózy, vyloučit vše ostatní.

Lékař musí provést srovnání:

• toxické a alergická alveolitida fibroziruschim;
• bilaterální zápal plic;
• sarkoidóza;
• diseminovaná plicní tuberkulóza;
• systémová onemocnění pojivové tkáně (lupus, revmatoidní artritida, sklerodermie, atd);
• rakovinu plic;
• plicní hemosideróza;
• skupina pneumokoniózy.

Pouze v případě, že všechny výše uvedených možností vyřazených diagnostikován syndrom Hammer-Rich. nezbytné provést posmrtné vyšetření častěji. K tomu, lékař předepisuje otevřenou nebo uzavřenou biopsie, v závislosti na zamýšleném stadiích onemocnění.

morbidní anatomie

Příznaky a diagnostika Hammam-Rich syndrom závisí na tom, jak globální změny v plicní tkáni. Za účelem jejich zhodnocení, odebrat kus plic a zkoumat pod mikroskopem. Výsledky této studie se nemusí shodovat s klinickými projevy, ale oni jsou přesnější, protože odrážejí přímo na státní orgán.

V případě, že nemoc je pod fibrotizující alveolitida, patolog vidí otok tkáně kapaliny s vysokým obsahem fibrinu v alveolárních lumen impregnace příčky zánětlivých buněk odezvy. V případě, že patologický proces postupuje, je histologicky výrazné změny ve struktuře buněk a endoteliálních alveolární kapilární ztluštění bazální membrány. Také možné částečné destrukce plicních sklípků v místech kontaktu s lodí.

Existuje pět stupňů změnám v plicích:

1. Edém a buněčnou infiltrací alveolárních stěn.
2. Fluidní naplnění alveoly a odlupujících se buněk nebo absorpci výpotků oddílů a těsnění.
3. Zničení plicních sklípků, tvoření cyst v malé průdušky.
4. Multiple střední a malé cysty.
5. „Cellular“ light kvůli velkým cyst.

Průběh a prognóza

Kelloidoz (Hamman Rich syndrom) má poměrně špatnou prognózu, protože není možné zastavit progresi onemocnění. Dokonce s léky patologického procesu může být pomalé, ale dříve nebo později se nemoc bude ještě vyhrát. Pacient se může pohybovat od několika měsíců až po několik let života. Jak bude zhoršení a remise období nestabilní během této doby.

V průběhu doby, progresivní kardiopulmonální nedostatečnost vede lidi k postižení, a poté k smrti udušením. V nejlepším případě, že pacient bude trvat dalších pět až sedm let od doby stanovení diagnózy. Za předpokladu, že bude dodržovat všechna doporučení lékaře. Ve vzácných případech, konec přichází po několika měsících, bez ohledu na léčbu. Je-li léčba naplánována na časných stádiích nemoci, ve výjimečných případech je možné „chránit“ je v tomto stádiu a zachránit život člověka, a relativní zdraví.

léčba

Co dělat nemocná, poté, co byl diagnostikován se syndromem Hammam-Rich? Léčba začíná okamžitě. Není nutné odložit zahájení léčby, jak nemoc postupuje v průběhu let stále více a více. Specifická léčba zatím není rozvinutý, takže lékaři se snaží zastavit příznaky a zpomalit rychlost tkáňové fibrózy.

V počátečních stadiích onemocnění nejúčinnější ověřené steroidy. Snižují zánětlivé projevy: exsudace tekutiny, buněčnou infiltrací, zpomalit tvorbu pojivové tkáně a tvorbu protilátek. Bolus terapie provádí, tj. Začít s vysokými dávkami (až do 60-80 mg na den), a postupně snižovat množství léčiva do 20 mg. Je důležité sledovat činnost kůry nadledvinek, tak, aby nezpůsobovaly Kushingoid syndrom.

V pozdějších stádiích, kdy dostatečně výrazná fibróza, výhodné jsou léčiva, která inhibuje imunitní systém. Speciální distribuce obdržel kombinované terapie steroidy a cytotoxických léků. Bylo to účinnější než užívání těchto léků samostatně.

Jmenovaní jak symptomatické terapie dekongestanty, inhalace kyslíku pod tlakem, vitamíny B, stejně jako antibiotika použít podle potřeby (při připojování sekundární infekce), srdeční glykosidy a diuretika (se zvýšením srdečního selhání).