Werdnig-Hoffmann: forma a hlavní příznaky

Werdnig-Hoffmann - velmi vážné patologie, který je doprovázen AMYOTROFIE postupné zničení hlavních nervových vláken míchy, a v důsledku toho, svalová atrofie. Ihned je třeba poznamenat, že toto je dědičné genetické onemocnění, která se přenáší v autosomálně recesivním způsobem.

Co je Werdnig-Hoffmann?

Jedná se o neurologické onemocnění doprovázen postupným zničením základní struktury nervové soustavy innervating. Například, často je demyelinizace z předních kořenech míchy. Kromě toho je choroba postihuje některé hlavových nervů.

Samozřejmě, že k poškození nervových vláken má vliv na stav svalů. Nicméně, pro tuto nemoc je charakterizována tzv paprsek svalové ztráty, ve které je část svalu uchovává schopnost kontrakce, zatímco oddělený „svazky“ atrofie.

Spinální atrofie Verdniga-Hoffmann projevuje v dětství. V současné době je rozdělena do tří hlavních forem onemocnění.

Vrozená choroba Verdniga-Hoffmann a její příznaky

Obvykle se první příznaky této formy nemoci jsou již patrné v prvních dnech po narození. Dítě představit stagnující obrna končetin. Křik nemocných dětí jsou slabé a sotva slyšitelně, kromě toho, že mají moc proces je přerušeno.

Jak vaše dítě roste, můžete si všimnout zpoždění ve fyzickém vývoji. Nemocné děti nemají držet hlavu, nemůže ani sedět, ani stát. Pouze ve výjimečných případech, že dítě je schopen udržet tělo ve vzpřímené poloze, ale tato schopnost zmizí poměrně rychle, jak je zničení nervových vláken.

Kromě toho jsou některé abnormality v vývoj kostry, zejména dysplazie kyčelního kloubu, skoliózy, tvorba nálevkovitého hrudníku, koňskou nohou, hydrocefalus.

Během maligních onemocnění a degenerace nervových zakončení postupuje rychlým tempem. Atrofie může být popsán nejen kosterní svaly, ale také vlákna vnitřních orgánů. Často ovlivněna membránu, což vede k respiračnímu selhání. Bohužel, děti s podobným onemocněním žít (v průměru) až do věku devíti let.

Early Verdniga-Hoffmanova choroba

Mezi hlavní příznaky onemocnění se projevují v druhé polovině života. Prvních pár měsíců fyzického vývoje dítěte prochází docela normální - dítě se učí držet hlavu a sedět, někdy dokonce může sedět bez pomoci. Ale všechny tyto dovednosti jsou ztraceny po aktivaci této choroby. Mimochodem, často vyvolává infekce syndrom.

Třes prstů a šlachy kontrakturou - prvních příznacích ničení nervových vláken. Později vyvine atrofie a paralýzu svalů. Průměrná délka života pacientů se pohybuje v rozmezí 14 až 16 let.

Pozdní onemocnění Verdniga-Hoffmann

Taková onemocnění je mírnější. Platí pravidlo, že dítě se vyvíjí zcela normálně až do dvou let. Ten kluk se učí sedět, stát a chodit. Pouze s časem rodiče začnou všímat určité odchylky.

Za prvé, změna chůzi nemocného dítěte - chodí, hodně ohýbání kolen, často padá, nedržte rovnováhu. Vzhledem k tomu, patologie si všimnout, některé změny ve skeletu, jako je deformace hrudníku. Verdniga-Hoffman syndrom se vyznačuje silnou třes, snížené svalové napětí, zmizení hlavních nepodmíněný reflexů.

Ve většině případů 10-12 let dítěte zcela ztrácí schopnost samostatného pohybu. Nicméně, v tomto případě pacientů přežít až 20, a někdy až 30 let.