West syndrom

Poprvé byly podivné infantilní křeče popsal Západ v 1841st. Pak to byla otázka jeho vlastního syna. Zvláště zdůraznila soustavně probíhají příznaky psychomotorické oblasti. Toto onemocnění se považuje nevyléčitelná.

West syndrom zahrnuty triáda charakteristické symptomy - opakující se série křečí, psychomotorické retardace, expresní změny (paroxysmální) na EEG. Spustit postupně, první příznaky se mohou také objevit dokonce u zdravých dětí dříve, ačkoli obvykle vidět v kontextu závažné zpoždění psychomotorického. Častější u dětí, čtyři až šest měsíců, ale je možné, že nemoc později (až čtyři roky). Boys vystaveni onemocnění více.

Infantilní křeče obvykle symetrické, bilaterální, krátká, s náhlým kontrakce svalových skupin. Útoky charakter závisí na skupinách zapojených do procesu (ohybače, extensor). Křeče se mohou šířit buď na všech svalů nebo jednotlivce (krčních svalů, svaly břicha). Běžně vyskytují smíšené křeče, následuje prevalencí - flexor, ještě vzácnější - extensor. Dále je zde křeč závisí na konkrétní pozici těla.

West syndrom často rozpoznat přesně ohybače křeče. Jestliže jste zapojeni břišní svaly-ohybače, tělo může být obecně přeložit na polovinu. Když se zapojit horní končetiny, jsou prováděny pohyby rukou odklon-přinášet (zdá se, že dítě se začne obejmout). Se zapojením flexor svaly krku padne jako přikývnutím. Pokud se jednalo o svaly ramenního pletence, dítě, jak to krčí rameny. Křeče mohou omezit pohyby nistagmoidnymi nebo trhavé oční bulvy. Je to možné a respirační selhání. Jedná se o první příznaky epilepsie.

Typ křeče etiologie nezáleží, neboť neumožňuje předpovědět vývoj nemoci. Nicméně úloha přítomností symetrie (asymetrie označuje kortikální léze). Asymetrické křeče jsou určeny, například na boční vedení, oči nebo hlavou.

Křeče obvykle objevují po probuzení nebo usínáním dítě. Méně než minuta interval mezi nimi. Zvýšení intenzity, pak se sníží. Jiný kmitočet - od jednoduchých křeče až stovky denně. Mohou být způsobeny hlukem nebo hmatové.

Po příchodu období křeče snižuje reaktivitu. Děti, které již chodí, může náhle poklesnout (pokles útoků).

West syndrom je považován za nejčastější typ epileptického encefalopatii, což vede k poškození kognitivních funkcí. Na prevenci k dispozici žádná data.

West syndrom se vyskytuje v důsledku různých důvodů. Dušení - nejčastější. Kromě toho to může být vrozená abnormalita mozku, krvácení do mozku, a tak dále. Někdy je příčina nemoci nelze určit.

Pokud vaše dítě West syndrom, léčba začíná okamžitě. Můžete jmenovat farmakoterapii, a je možné, že je nutný zásah, a chirurgové, kteří odstraňují patologickou centrum, které se nachází někde v mozku. Bohužel, příležitost objevit toto centrum vždy se nestane, a v některých případech, i když je zjištěna, že je nemožné odstranit.

Je-li zapotřebí léky k absolvování kurzu obdrží speciální individuálně vybrané antiepileptika. Ukončení záchvatů se svědčí o úspěchu léčby, nicméně, léčba by měla být prodloužena na patnáct (a minimum) měsíců. Klinické zkušenosti ukazují stabilní remisi onemocnění u 60% dětí, zbývající útoky, bohužel, jsou obnoveny.

Izraelští lékaři říkají, pro onemocnění s kryptogenní formu prognózou je mnohem lepší. Intenzivní péče záběr útoky, dítě „vyrůst“ syndrom, vývojová zpoždění se nastavuje vzdělávací hry. Když symptomatická forma horší prognózou. Pokud se nám podaří vytáhnout z útoků a odstranění zdroje nástupu onemocnění (malformace, nádory, cysty), pozměnit šance zůstávají vysoké.