Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom dochází v důsledku postupné vymazání (zavírání nebo zúžení) lumen žíly odvodnění do jater. Chiari věřil, že hlavní důvod - primární zánět jaterních žil. Později však byla zjištěna v některých případech, zatímco trombóze jaterních žil a dolní duté žíly.

V literatuře se popisuje, přibližně 200 případů vymazání endoflebita jaterních žil (nemoc , Budd-Chiariho syndrom).

S rozvojem tromboflebitida arantsieva kanálu, který ústí přímo do levého jaterního žíly pupeční žíly a tohoto syndromu se může vyvinout v raném dětství. Vnitřní plášť z jaterních žil nebo dolní duté Vídeň (poblíž soutoku jater) roste, někdy spojeny krevních sraženin. To vše způsobuje uzavření nebo zúžení průsvitu žíly, což zase způsobí, že vývoj stagnaci a komprese jaterních buněk.

Budd-Chiari syndrom vyvíjí také v jiných patologických stavů: maligní nádory jater, slinivky břišní, ledvin, atd, cévní onemocnění všeobecné povahy. Cirhóza může také přispět k zúžení jaterních žil. Chiari syndrom může způsobit v určité lokalizaci Gunma echinokokózu, aktinomykóza, abscesy a tak dále.

Klinicky, Budd-Chiariho syndrom se projevuje symptomy hlavní onemocnění, to způsobilo další zobrazení jsou rovněž závislé na délce uzávěru žil. Vyniká ostrý a postupný vznik syndromu.

Akutní okluze žíly jaterní způsobí náhlé vzhled zvracení, bolest v pravém horním kvadrantu nebo nadbřišku důsledku otoku jater, jakož i hyperextenze Glisson kapsle, vyvíjí ascites, je malý žlutosti.

Portální hypertenze se vyvíjí současně v důsledku rychlého nárůstu tlaku v jaterních sinusoid a žil.

Ascites s touto chorobou není léčitelná s diuretika, tekutina hromadí velmi rychle znovu po paracentéze, někdy oslavován dostat se do její krvi, může vyvinout hydrothorax. Pokud se připojí trombózy, která se vyvíjí v dolní duté žíly, pak tam je otok dolních končetin, „Medusa hlavu“, a je lehký tlak aplikován na to, krev stoupá.

S rozvojem jaterní žilní okluzní celkem připojí mezenterické trombózu, jsou bolesti a průjem, neurologické komplikace objevují kvůli zranění jaterních buněk, které vedou ke smrti během několika dnů.

Někdy syndrom Budd - Chiari, s částečným uzavřením lumen žíly se může objevit jako chronické onemocnění na dlouhou dobu. S takovou povahu toku času dochází kolaterální oběh: dilatace povrchových kožních žílu, objeví portál vysoký krevní tlak, a pak se připojí a jícnové varixy.

Pro stanovení diagnózy je zásadní přítomnost sníženého tlaku v okluzní jaterních žil a současným zvýšením portálního tlaku, která je detekována pomocí hepato a splenomanometrii metod. Používá se retrográdní rentgenogepatografiya, ve kterém kontrastní látky jsou zavedeny do jaterní žíly. Ultrazvuková diagnostika je založena na přímých signs - zobrazovacích krevní sraženiny v žilách.

Bez barvy doplerrovskogo studie naznačují, Budd-Chiari syndrom in:

• Přítomnost změn rozptýlených v játrech, která je charakteristická těžké jaterní steatózou nebo fibrózy jater tkáně,

• Obraz žádné jaterní žíly, například v důsledku přítomnosti ve svém lumen echo-pozitivní masy v dutině,

• zúžení dolní duté žíly,

• příznaky portální hypertenze, v případě, že nemoc je prodloužena.