Erythremia - co je to? etapa eritremii

Erythremia - typ krevních poruch charakterizovaných proliferace (přerůstání) erytrocytů a výrazným zvýšením počtu jiných buněk (leukocyty, krevní destičky). Je chronické, často benigní onemocnění je poměrně vzácné. Je však možné degenerace benigní maligní leukémie. Erythremia - nemoc, která je nemocná o 4 osoby ze 100 milionů lidí ročně. Nezáleží na pohlaví, ale to je obvykle diagnostikována u lidí starších a starších. Zatímco hlášených případů této nemoci v mladším věku, často ženy.

Erythremia (kód ICD10 - S94.1) má chronický průběh.

Krevní buňky a mechanismu onemocnění

eritremii mechanismus vyvíjí následujícím způsobem.

Červené krvinky - červených krvinek, jejichž hlavní funkce - je transport kyslíku do všech buněk našeho těla. Vyrábějí se v kostní dřeni, slezině a játrech. Kostní dřeň je v dlouhých kostech, obratle, žebra, hrudní kosti a kosti lebky. 96% červených krvinek jsou naplněny hemoglobinu, který provádí na dýchací funkce. Červená barva jim dodává železo. Červené krvinky jsou tvořeny pomocí kmenových buněk. Jejich rozlišovací schopnost - schopnost dělit (množit), transformován do jakékoliv jiné buňky.

Kosti také je žlutý a kostní dřeně, která je reprezentována tukové tkáně. Ten začne produkovat krevní elementy jen v extrémních podmínkách, kdy jiné zdroje krvetvorných neplní svou funkci.

Erythremia (ICD-10 - Mezinárodní klasifikace nemocí, ve kterém je kód přiřazený k tomuto onemocnění, 94,1 ° C) - A patogeneze onemocnění není dosud objasněn. Z důvodů stále ještě není plně objasněna lékaři, tělo začne intenzivně produkci červených krvinek, které se již vešly do krevního oběhu, zvýšení viskozity krve, a začnou tvořit krevní sraženiny. V průběhu doby, zvyšuje hypoxii (hladovění kyslíku). Buňky nedostávají adekvátní výživu, závada se vyskytuje v celém systému těla.

Několik zajímavých faktů o eritremii

1. Erythremia - jedná se o benigní onemocnění všech leukémií. To je dlouhá doba, že je pasivní a teprve později vede ke komplikacím.
2. To může být bez příznaků a není oznámit sám po mnoho let.
3. Přes zvýšenou hladinu krevních destiček, u pacientů se sklonem k nadměrné krvácení.
4. Erythremia má rodinnou anamnézu, takže v případě, že rodina má nemocný, riziko výskytu relativního zvýšení.

důvody eritremii

Podobně jako jiné typy leukémie, erythremia stále ještě není zcela znám, a důvody pro jeho výskytu nejsou odhaleny. Nicméně vyjádřil faktory, které vedou k jeho vzniku:

1. Genetická predispozice.
2. Toxické látky uvězněn v těle.
3. Ionizující záření.

genetická predispozice

Není přesně známo, který gen mutace způsobují vzhled eritremii, nicméně konstatoval, že v rodině nemoc se vyskytuje v příštích generacích často dost. Pravděpodobnost vzniku onemocnění se zvyšuje několikrát, pokud je člověk trpící:

• Downův syndrom (porušení obličeje a krku, vývojové zpoždění);
• Klinefelterův syndrom (možné nepřiměřené obrázek a vývojové zpoždění);
• Bloom syndrom (nízká výška, pigmentace na obličeji a jeho neúměrnému rozvoj predispozicí k onkologických onemocnění);
• Marfanův syndrom (onemocnění pojivové tkáně).

Predispozice k eritremii vysvětlit tím, že genetický buněčný mechanismus (včetně krevního jednotky) je nestabilní, takže osoba stává náchylnější k vnějšímu negativní dopad - toxinů, záření.

záření

Dokonce i rentgenové a gama paprsky jsou částečně absorbovány v těle, ovlivňující genetické buněk. Mohou zemřít, nebo mutovat.

Avšak nejsilnější radioaktivní záření obdrží lidé, kteří léčbě rakoviny chemoterapií nemoci, stejně jako ti, kteří byli v epicentru elektráren nebo atomových bomb.

toxické látky

Při požití, které jsou schopny způsobit genetické mutace buněk. Tyto látky se nazývají chemické mutageny. Po četných studií, vědci zjistili, že pacienti eritremii kontakt s těmito látkami před rozvojem onemocnění. Tyto látky patří:

• benzen (nalezeno ve složení benzínu a mnoha chemických rozpouštědel);
• antibakteriální látky (zejména „chloramfenikol“);
• cytostatika (protinádorové).

Eritremii etapy a jejich příznaky

Erythremia má následující kroky: počáteční, rozložené a terminál. Každý z nich má své vlastní příznaky. Počáteční fáze může trvat desítky let aniž by došlo k závažné příznaky. Drobné příznaky pacientů obvykle vinu na jiné, méně závažných onemocnění. Po tom všem, dokonce i lékaři často nevěnují dostatečnou pozornost nedokonalého vyšetření krve.

Je-li primární erythremia, krevní testy mají mírné odchylky od normy.

Počáteční fáze je také charakterizován tím, únava, závrať, hučení v uších. Pacient špatně spí, se cítí chlad v končetinách, jsou otoky rukou a nohou. Pokles duševní výkonnosti. Žádné vnější projevy nemoci dosud. Bolest hlavy není považováno za specifický příznakem choroby, ale vyskytuje se v počáteční fázi, protože špatný krevní oběh v mozku. Z tohoto důvodu zhoršené vidění, pozornost a inteligenci. Je-li diagnóza „erythremia“ příznaků onemocnění ve druhém stupni mají svá specifika - krvácení z dásní, se stává malý hematom. Na dolních končetinách se mohou objevit tmavé skvrny (trombóza příznaků) a dokonce i vředy. Pěstovat orgány, které produkují červené krvinky - slezina a játra. Vzhledem k vývoji choroby zduření lymfatických uzlin.

Eritremii druhá fáze může trvat asi 10 let. Hmotnost je výrazně snížena. Pokožka dostane třešeň tón (obvykle rukou a nohou), měkké patro mění barvy, pevný - udržuje své staré barvy. Svědění neobtěžoval pacienta, který je amplifikován po koupání v teplé nebo horké vodě. Tělo se stává oteklé žíly z nadbytku krve, zejména v krku. Zdálo Oči krví, protože erythremia, příznaky, které jsou dostatečně patrné v druhé fázi, podporuje průtok krve do cév oka.

Vzhledem ke špatnému prokrvení v kapilárách projevuje bolest a pálení v prstech rukou a nohou. V pokročilých případech zřejmé tsiatonicheskie skvrny na nich.

Existuje kost a bolest v nadbřišku. Bolest kloubů spojené s dnavou povahou přebytek kyseliny močové. Obecně platí, že činnost ledvin je narušena, často diagnostikovány pyelonefritidu a našel uratovye ledvinových kamenů.

Nervový systém trpí. Pacient nervózní, jeho nálada je nestabilní, vyznačující se tím, plačtivost a často mění.

Viskozita krve se zvyšuje, což má za následek výskyt krevních sraženin v různých vaskulárních oblastech. Také je zde riziko vzniku rozvoje křečových žil.

Varování! Pacienti mohou také trpí vysokým krevním tlakem, a otevření vředů na dvanácterníku. To je způsobeno poklesem obranyschopnost organismu a zvyšuje počet bakterií Helicobacter pylori - je tato bakterie způsobuje vředy.

Eritremii Třetí fáze je charakterizována bledost kůže, časté mdloby, slabost a netečnost. Pozorovaná prodloužené krvácení při minimálním zraněním, aplastické anémie z důvodu nižších hladin hemoglobinu v krvi.

Třetí etapa eritremii: Příznaky a komplikace

Erythremia - krevní onemocnění, které se ve třetí fázi se stává agresivní. V tomto stádiu se buňky kostní dřeně podstoupí fibrózu. Nemůže vytvářet červené krvinky, takže pravidla krvinek klesat, někdy až kritických ukazatelích. V mozku, tam jsou ložiska na změkčování, fibrózy jater začíná. Žlučník je hustá, viskózní žlučové kameny a pigment. Důsledkem je cirhóza a cévní.

Dříve se zvýšila trombus, se může stát příčinou úmrtí pacientů s erytému. stěny nádoby se mohou měnit, je zablokování žil v mozku, slezině, srdce a nohou. Vzniká okluzivní onemocnění - ucpání cév dolních končetin s rizikem úplné kontrakce.

poškození ledvin. Vzhledem k nárůstu pacientů kyseliny močové trpí bolestí kloubů dnavé charakteru.

Varování! Když eritremii nohy a ruce často mění barvu. Pacient je náchylný k bronchitidě a nachlazení.

nemoc

Erythremia - pomalé onemocnění. Tato nemoc přichází do jeho vlastní pomalá, to je začátek postupného a nenápadný charakter. Pacienti často žijí po celá desetiletí, aniž by dávat pozor na drobné příznaky. Nicméně, ve vážnějších případech z důvodu krevních sraženin smrt může nastat během 4-5 let.

Spolu s eritremii zvýšila slezinu. Izolovaná forma s cirhózou léze a mezimozku. Během mohou být zapojeny alergických onemocnění a infekčních komplikací, pacienti často nemohou tolerovat určité léky skupina trpěla kopřivky a dalších kožních onemocnění. Průběh onemocnění je komplikována souběžnými podmínek, diagnóza se obvykle provádí po seniory.

Posteritremichesky myelofibróza - znovuzrození benigní průběh onemocnění u pacientů s maligním. Podmínkou je přírodní u pacientů, kteří přežili k tomuto období. V tomto případě lékaři přiznávají, že erythremia získala nádoru charakter.

Je nesmírně důležité, aby správně diagnostikovat erythremia a vhodnou léčbu. Diagnostika zahrnuje řadu studií.

Analýza krvi eritremii

Pokud je diagnóza „erythremia“ krevních testů parametry, které jsou důležité pro diagnózu, provádí na prvním místě. V první řadě se jedná o běžný krevní test. To je abnormální v něm se stal prvním poplach. To se zvýšil počet červených krvinek. Zpočátku, to není důležité, ale s rozvojem onemocnění roste víc a víc, a připadá na poslední fázi. Normální hladina erytrocytů v krvi žen je od 3,5 do 4,7, a muži - od 4 do 5.

Pokud diagnostikována erythremia, krevních testů obrázky, které ukazují zvýšení počtu červených krvinek, říká o odpovídajícím nárůstu hemoglobinu. Hematokrit označující schopnost krev je přenášet kyslík, se zvýšil na 60-80%. Index barva se nezmění, ale třetí etapa může být cokoli - normální, zvýší nebo sníží. Krevní destičky a bílé krvinky zvýšil. Bílé krvinky rostou několikrát, a někdy i více. Formulace eosinofily (někdy s bazofily) se zvyšuje. Vážně zvýšená krevní destičky. Rychlost sedimentace erytrocytů - ne více než 2 mm / hod.

Bohužel, kompletní krevní obraz, ale důležité pro stanovení diagnózy, málo informací, a jen na základě jeho diagnóza je neupravená.

Jiné studie na eritremii

• Biochemická analýza krve. Jeho hlavním úkolem - pro stanovení množství železa v krvi a hladiny jaterních testů - AST a ALT. Jsou uvolněny z jater do zničení jeho buněk. Stanovení množství bilirubinu ukazuje závažnost procesu destrukce erytrocytů.
• Kostní dřeně punkce. Analýza vzít s jehlou, která je vložena do kůže do periostu. Metoda označuje stav hematopoetických buněk v kostní dřeni. Výzkum ukazuje počet buněk v kostní dřeni, přítomnost nádorových buněk a fibrózou (růst pojivové tkáně).
• Je-li diagnóza „chronické erythremia“ také provést laboratorní markery a břišní ultrazvuk. Ultrazvuk odhalí přetížených orgánů, zvětšená játra a slezinu, stejně jako kapsy fibrózy v nich.
• Doppler udává rychlost proudění krve a pomáhá určit krevní sraženiny.

eritremii léčba

Je třeba poznamenat, že erythremia často postupuje pomalu a má benigní průběh. Za prvé, lékaři se doporučuje, aby se změny životního stylu - více být venku, chodit, aby se pozitivní emoce (endorfinoterapiya někdy dosahuje vynikajících výsledků). Potraviny, které obsahují část velkého množství železa a vitaminu C, by měly být vyloučeny.

V první fázi onemocnění Hlavním účelem diagnózy „erythremia“ - parametry krve snižuje na normální hemoglobin - až 150-160, a hematokritu - na 45-46. Je také důležité, aby negovat komplikace způsobené touto chorobou - poruchy krevního oběhu, bolesti v prstech, atd ...

Normalizovat hematokritu s hemoglobin pomáhá krvácení, které je v tomto případě se používá dodnes. Nicméně, tento postup se provádí v rámci stavu nouze, protože stimuluje kostní dřeň a funkci thrombopoiesis (destiček proces tvoření). K dispozici je také postup nazvaný eritrotsitaferez, což je očistit krev červených krvinek. V tomto případě se krevní plazma zůstane.

léčení

Cytostatika - Tato přírodní protinádorových léků, které se používají při komplikacích eritremii - vředy, trombóza, cerebrální cévní poruchy vzniklé v druhém stupni onemocnění. "Mielosan", "busulfan", hydroxymočovina, "Imifos" radioaktivní fosfor. Ten je považován za účinný tím, že nahromaděné v kostech a inhibuje funkci mozku.

Steroidy předepsán hemolytická anémie autoimunitního původu. „Prednisolon“ je obzvláště populární. V případě, že léčba nedává relevantní výsledky, předepsat chirurgické odstranění sleziny.

Aby se zabránilo nedostatku železa, může být předepsán železa doplňky - „gemofer“, „Totem“, „Sorbifer“.

Následující skupiny léků jsou předepsány podle potřeby:

1. Antihistaminika.
2. Snížení krevního tlaku.
3. Antikoagulační (na ředění krve).
4. Hepatoprotektory.

Erythremia, léčba je často provádí v nemocnici - je vážná nemoc, která způsobuje řadu komplikací. Je důležité identifikovat co nejdříve a začít její léčbu.