Daryerova choroba: příčiny, příznaky, léčba

Většina lidí je přesná kopie rodičů. Jeden dostane modré oči od papeže, druhá - chytré máma vlasy. Samozřejmě, že se to stane naopak. Všichni však vyrůstáme jako zajímavý výsledek propletení genů našich blízkých příbuzných. Velmi často, spolu s velkými očima, kudrnatými vlasy a dlouhými nohami, rodiče dávají svým dětem řadu nemocí. Nečiní to smysluplně ani bez svého souhlasu. Patologie se nemusí projevit po celý život, ale častěji se situace liší. Osoba se stává rukojemníkem rodinných potíží a onemocnění. Jedním takovým "darem" je Daryova nemoc. Co to je? Proč se tato patologie vyvíjí?

Obecné informace

Dariovou nemocí se rozumí dědičná dermatóza, která se projevuje vyrážkami ve formě hnědých nebo hnědých uzlin. Mají kónický tvar a jsou pokryty hustými koryty. Uzlíky, které se nacházejí na záhybech těla, se navzájem slučují a tvoří vředy. V závislosti na umístění vyrážky a jejich vzhledu je Daryova nemoc rozdělena do čtyř forem:

• Lokalizováno. Charakterizováno lineárním uspořádáním ohnisek, které pokrývají pouze omezené oblasti těla.
• Klasické. Erupce jsou hlavně lokalizovány na pokožce hlavy, na hrudi a za ušima.
• Izolované. Společně se standardními uzly jsou polyhedrální papuly, které vypadají jako bradavice. Obvykle jsou na zadní straně rukou a nohou.
• Vesikulární a bulózní. Tato forma onemocnění je velmi vzácná. Je charakterizován četnými vyrážkami s transparentním tajemstvím. Objevují se na boku krku, v oblasti velkých kožních záhybů.

Primární ohniska papulí jsou diagnostikovány u pacientů ve věku od osmi do patnácti let. Dospělí pacienti velmi zřídka trpí nedostatkem.

Příčiny onemocnění

Hlavní příčinou tohoto onemocnění je přítomnost abnormálního genu a hlavní rizikový faktor je dědičná predispozice. Výsledkem je, že vitamín A není plně absorbován tělem, aktivita některých enzymů a obsah zinku v epidermis je snížen. Důsledkem těchto patologických procesů je narušení mechanismu keratinizace pokožky.

Pokud je matka nebo otec nositelem abnormálního genu, v 50% případů se na světlo objeví dítě s diagnózou "choroby Darya". Pokud se však úplně zdravé dítě narodí nemocným rodičům, pak se tato patologie neobtěžuje jeho budoucím dětem. Nemoc není přenášena vzduchem nebo sexuálně.

Klinický obraz

Patologický proces začíná vzhledu folikulárních plochých uzlů, které se jinak nazývají papule. Jejich velikost se může pohybovat od 1 do 3 mm. Papuly jsou pokryty tvrdou kůrou hnědé barvy. Pod ním jsou deprese ve formě trychtýře. Uzlíky se nacházejí v ústech vlasových folikulů, což někdy vede k rozvoji jiné nemoci - folikulitidy. Proto před zahájením léčby musí být provedena diferenciální diagnostika.

Výpady jsou umístěny symetricky, uchopením subklavní oblasti a ohybovými plochami kloubů. Na pokožce hlavy se papuly podobají chlupatým plátům se šupinovitými krusty. Po jejich odstranění se léze objeví na lézích. Jak choroba postupuje, vyvstávají nové vyrážky a staré splynou na jedno místo.

Lékařské vyšetření

Diagnóza nemoci je založena na klinickém obrazu a kompletní historii pacienta. Během vyšetření lékař zkoumá příznaky patologie, předchozí příznaky vyrážky mezi blízkými příbuznými. K potvrzení této choroby je přiřazena histologická analýza kožní biopsie. Diferenciální diagnostika se provádí s rodinným pemfigusem, papilomatózou a seboroickou dermatitidou.

Principy terapie

Léčba této choroby se zpravidla provádí na ambulantním základě. Když se zhorší patologický proces nebo se objeví velké léze, musí být pacient hospitalizován v dermatologické nemocnici.

Pacient vykazuje symptomatickou léčbu. Všem pacientům bez výjimky je předepsán příjem vitamínu A perorálně nebo formou intramuskulárních injekcí. Dávkování léku se vypočítává individuálně s přihlédnutím k věku pacienta. Průběh léčby je obvykle 3 měsíce, poté přestávku a terapii opakujte.

Pozitivní výsledek s Daryovou chorobou je dán perličkovými lázněmi v kombinaci s aplikací keratolytické masti. V přítomnosti rozsáhlých lézí je indikována chirurgická intervence nebo elektrokoagulace. Když je Daryova choroba doprovázena připojením bakteriální infekce, předepisují se antibiotika.

Prognóza a prevence

Toto onemocnění se přenáší výlučně dědičností. Z tohoto důvodu odborníci doporučují jako primární profylaxi konzultaci s genetikem pro páry, které chtějí v blízké budoucnosti pojat dítě. To platí zejména pro budoucí rodiče, kteří již v Daryově nemoci diagnostikovali v rodině.

Léčba popsaná výše obvykle vykazuje dobré výsledky. Mnoho pacientů dokáže dosáhnout stabilní remise již několik let. Nicméně není třeba očekávat úplné zotavení.