Harlequin syndrom: Příznaky, znaky a léčba

Novorozenci jsou velmi zranitelné. Dokonce v děloze, které mohou být ovlivněny různými negativními faktory, které způsobují patologii drobky. Jako výsledek, který se narodil, batole má spoustu problémů. Jeden z nejhorších odchylky je Harlequin syndrom. Toto onemocnění je pojmenován po charakter italské commedie dell'arte, který měl na sobě oblek z barevné tkaniny zápisků.

Harlequin syndrom u novorozence

Lékaři najít problém bezprostředně po narození dítěte. Podle nich Harlekýnka syndrom může být vysvětlen nedokonalostí autonomního systému, který je již právo ovládat vaskulárního tonu. Onemocnění může být také vyvolána pouhou gravitací. Proč se to děje? Lékaři nemůže dát jasnou odpověď na naléhavé otázky. Rozsah důvodů velmi široký: od jednoduchého selhání vývoje plodu ke špatným životním stylem, což vede těhotnou ženu.

Syndrom se může projevovat jako po celém těle, a to pouze v některých oblastech těla. Tyto děti, lékaři říkají, jsou neustále nemocní s nachlazením, protože narušené termoregulaci. Batole v každém ročním období se potit, pak se náhle na supercool v důsledku přetrvávajících virových infekcí jsou poskytovány k němu. Kromě toho syndrom dává nepohodlí váhu, takže často je dítě pláče, je neklidný a podrážděný.

příznaky

Podle některých zpráv, syndrom může být důsledkem plodu asfyxie nebo je získat při narození intrakraniální zranění. On byl také diagnostikován v případech léze hypotalamu a prodloužené míše. V každém případě je rada okamžitě způsobit neurologa. Diagnostikování této choroby je poměrně jednoduchý: je hlavním příznakem zarudnutí kůže, když drobeček ležící na boku. V tomto případě se hranice změny barev probíhá přesně v linii hřbetu.

Nerovné barevné části těla dochází několik minut po umístění dítěte. Jeví se jako Harlequin syndrom. Foto malé děti v lékařských encyklopedií ukazují ošklivý obraz - horní část těla má normální barvu podkladové stává jasně červené, někdy s nádechem do modra. Tento jev je patrný po dobu několika minut. Někteří odborníci říkají, že syndrom může být známkou nezralosti.

kožní projevy

V případě, že popis nemoci používat lékařské termíny, Harlequin syndrom se projevuje jako kompaktní keratinizace kůže. Nejedná se o tzv zrnitá vrstva namísto viditelné plaky vytvořené v průběhu krakování epidermis. Tyto útvary mají šestiúhelníkový tvar, jsou často odděleny rudých trhlin. barvu pleti, zatímco šedá nebo žloutenku.

Děti narozené s tímto syndromem mají často jiné abnormality: mohou objevit deformace úst (rtů mu připomínat rybu), ektropium, nesprávně vyvinutý příliš ploché uši. V některých případech je diagnostikován s mikrocefalií, když dítě je nerozvinutý lebka: v důsledku toho, že se narodil s velmi malým mozkem. Takové děti zemřou v novorozeneckém období nebo při porodu.

rysy nemoci

Děti ne vždy zemřít, pokud mají patologii Harlequin. Tento syndrom není trest. Nemoc může být vynesen, kromě toho, je-li rychle diagnostikovány a výhodný může zmírnit pod podmínkou, drobky speciální přípravky. Tyto děti jsou porušována nejen teplo, ale i rovnováhu elektrolytů. Popraskané kůže utrudnyaet dýchání a pohyb. Ve velkých trhlin může nakazit a rozvíjet sepse.

Naštěstí toto onemocnění není příliš časté. V tomto případě je dítě sexuální vztah nezáleží: patologii citlivé na chlapce i dívky. Lékaři říkají, že syndrom často jezdí těžké. Prognóza ve většině případů stačí nepříznivé. Etiologie syndromu je stále neznámý.

terapie

Drobky předepsaný průběh léčby, která má za cíl udržet normální tělesnou teplotu a stabilizaci vodní rovnováhy elektrolytů. Dále, takový pacient vyžaduje normální stravu, protizánětlivé, antibakteriální terapii. Použití retinoidů ve formě mastí a orální kapsle podstatně zvyšuje poměr přežití, v případě, že dítě je diagnostikována Harlequin syndrom. Léčba spočívá v užívání drog, kde účinnou látkou je isotretinoin a acitretinu. Navzdory tomu, že se vady zůstanou na kůži až do konce dnů. Kvalita života u těchto pacientů výrazně snížena.

Je-li syndrom ne prohlásil, že je možné se obejít bez léků. Rodiče dostatečnou podporu v mateřské normální teplotě - kolem 20 stupňů. Učit drobky ke klimatickým extrémům by se měl postupně: nejprve je třeba přizpůsobit chladu, a teprve potom na teplo. Tímto způsobem budete trénovat autonomní systém a stěna kluk lodě. Pamatovat: v případě, že dítě se potí, je třeba ihned převléknout. Tyto postupy jsou nutné, aby pozitivní výsledek.