Vulgarský pemfigus: příčiny, příznaky, léčba, léky. Autoimunitní onemocnění

Jak se manifestuje onemocnění, jako je pemfigus? Léčba a příznaky této nemoci budou popsány níže. Dozvíte se také o příčinách vývoje tohoto patologického procesu a metodách jeho diagnostiky.

Základní informace

Pemphigus, jehož fotografie je uveden v tomto článku, je skupina vzácných, ale velmi těžkých, potenciálně smrtelných a invalidujících vesikulovitých autoimunitních onemocnění, které postihují kůži a sliznice.

Odborníci rozlišují následující typy onemocnění:

• Vulgární pemfigus;
• Vegetační forma;
• Listové;
• Seborrhoea (mohou mít takové názvy jako Senira-Asherův syndrom nebo erytematózní).

Obecné charakteristiky onemocnění

Vulgarský pemfigus je kategorií podkožního tuku a kožních onemocnění, která se vyskytuje v chronické formě s častými relapsy.

Toto onemocnění je hormonálně závislé. Je charakterizován progresivním průběhem, stejně jako tvorbou intra-epidermálních puchýřů.

Nejvíce vulgární pemfigus postihuje osoby ve věku 50 a více let.

Proč se tato nemoc vyskytuje? Existují pouze hypotézy o příčinách vývoje této nemoci.

Pimple: nejpravděpodobnější příčiny

Před léčbou dané nemoci je velmi důležité zjistit, proč se autoimunitní onemocnění vyskytlo u konkrétního pacienta. Bohužel je obtížné najít příčinu vývoje pemfigu. Odborníci se s tímto problémem potýkají po mnoho desetiletí. Během této doby předkládají pouze hypotézy:

• Exogenní faktory, tj. Užívání léků, včetně penicilinu a jeho derivátů, různých interferonů a dalších.
• Endogenní faktory, včetně imunitní a genetické.
• Fyzikální faktory (mohou být ovlivněny rozsáhlými popáleninami a ozářením).
• Endokrinní (například hormonální selhání v lidském těle).
• Viry (herpetické viry).
• Příjem určitých potravin.

Na základě těchto faktorů, které vysvětlují pravděpodobný výskyt onemocnění, dospějeme k závěru, že vulgární pemfigus může být imunologický, endokrinní, infekční, neurogenní, toxický atd. Je však třeba poznamenat, že stále není známo, zda jsou takové změny primární nebo zda jsou Sekundární povaha v reakci na dopad základní příčiny.

Neschopnost určit přesnou příčinu nástupu autoimunitního onemocnění tak značně komplikuje jeho včasnou diagnózu, proto se mnoho lidí velmi často vyskytuje závažné komplikace.

Mechanismus původu

Jak vzniká taková nemoc, jako je pemfigus? Můžete vidět fotografie počáteční fáze této nemoci v tomto článku. Odborníci tvrdí, že příčinou vzniku takového patologického procesu je tvorba autoagresivních protilátek proti bílkovinám patřičným k desmoglyinové rodině. Ty jsou druhem "lepidla", který spojuje sousední epidermální buňky pomocí speciálních spojovacích prvků nazývaných desmosomy.

Když aktivované lymfocyty a autoprotilátky napadají desmoglyiny, epidermální buňky se navzájem oddělují a epidermis se stává porézní a "vlepená", což vede k snadnému odlupování a pronikání různých hub a bakterií. V lékařské praxi se tento jev nazývá akantolýza.

Výsledkem popsaného postupu je, že pacient má puchýře na kůži a také v její tloušťce. Současně jsou naplněny exsudátem a neustále hnijí. Časem se vezikuly odlupují od obalů, vystavují tkáně a vytvářejí purulentní a infikované vředy. V zanedbaných případech mohou tyto formace pokrývat téměř celý povrch lidského těla.

Historické pozadí

Zpočátku odborníci na dermatologická onemocnění prakticky nevěděli nic. Termín "pemphigus" byl aplikován na všechny léze sliznic a kůže, které byly doprovázeny akantolýzou, tvorbou vezikul a odštěpením komplikací s vývojem hnisavých vředů. Nicméně v roce 1964 byl publikován článek v jednom z lékařských časopisů, který změnil porozumění lékaře o dané nemoci, stejně jako přístup k jeho diagnostice a léčbě. Právě od této doby se stala hlavním kritériem detekce pemfigu přítomnost protilátek proti desmoglům v krevní plazmě pacientů.

Mimochodem, v roce 1971 se objevil další článek, v němž byla podrobně studována autoimunitní povaha a mechanismus vývoje této nemoci.

Hlavní příznaky

Bubliny na kůži, které jsou důsledkem vývoje vulgárního nebo obyčejného pemfigu, jsou prvním příznakem vývoje onemocnění. Je třeba speciálně poznamenat, že tento typ onemocnění se vyskytuje nejčastěji. Podle odborníků to představuje až 77% všech zjištěných forem pemfigu.

Nepohodlí ve formě puchýřů postihuje nejen kůži pacienta, ale také sliznici úst a hrdla. Následně se rozšiřují na končetiny, vnější pohlavní orgány, tvář a podobně.

Co bych měl vědět o těchto dermatologických onemocněních? Pemphigus se obvykle zpravidla rozvíjí. Současně na vnějších zdravých pokožkách se vytvářejí bubliny malých rozměrů, které se zřetelně zrychlují. Jejich obsah je průhledná serózní tekutina (mírně zakalená).

Po otevření papulek se vytvářejí erodované povrchy, které se později léčí, ale zanechávají stopy hnědé pigmentace.

U takového autoimunitního onemocnění je charakteristický těžký únik v chronické formě. Je třeba poznamenat, že někteří lidé bez léčby zaznamenali spontánní zlepšení stavu, po němž následovalo exacerbace.

Velmi často vulgární pemfigus doprovází sekundární infekce (kandidóza).

Z důvodu ztráty bílkovin, tekutin a infekčních účinků prognózy této choroby v těžkých formách nepříznivých.

Detekce nemoci

Jak se vyskytuje vulgární pemfigus? Diagnóza této nemoci se provádí v nemocnici. V tomto případě je přítomnost onemocnění zjištěna na základě klinických příznaků a výsledků testů.

První patří:

• Symptom Asbo-Hansen. Toto znamení je odhaleno stisknutím prstu nebo krycího skla na celou (tj. Ještě neotevřenou) bublinu. Tento postup pomáhá odlupovat pokožku v oblasti, která je přiléhající k papule, stejně jako zvětšovat její plochu kvůli tlaku uvnitř kapaliny.
• Symptom Nikolského. Toto znamení je odhaleno v procesu uchopení kousků bubliny pinzetou a třením prstem části kůže, která je v blízkosti léze neporušená. V tomto případě dochází k olupování epidermis.

Je třeba poznamenat, že tyto příznaky vulgárního pemfigu nejsou specifické, ale jsou diagnostické. Je třeba si uvědomit, že takové projevy mohou nastat u jiných nemocí.

Laboratorní testy

Jak je diagnostikován vulgární pemfigus? Léčba této autoimunitní choroby by se měla provádět až po lékařské prohlídce. K identifikaci takového onemocnění platí:

• Histologická analýza zahrnující studium tamponů nebo tzv. Bublinových výtisků pro identifikaci akantholytických buněk (tj. Epidermálních buněk, které prošly morfologickými změnami).

Je třeba speciálně poznamenat, že na základě histologické analýzy není možné dospět k závěru o vývoji autoimunitního onemocnění. To je způsobeno tím, že existují další nemoci s podobným obrazem.

• Imunofluorescenční metoda, která umožňuje odhalit intracelulární depozity imunoglobulinu G a A a také stanovit hlavní a sekundární antigeny - desmoglyin-3 a desmoglyin-1. Tato metoda diagnózy je nejpřesnější.

Proto diagnóza "vulgárního pemfigu" je založena na kombinovaných datech klinických příznaků a klinickém obrazu onemocnění, jakož i na výsledcích imunofluorescence a metody histologického vyšetření.

Léčba

Na samém začátku vývoje vulgárního pemfigu je pacientovi přidělena glukokortikoidy. Přípravy této skupiny jsou prováděny v šokových dávkách. Určení takového léčivého přípravku ve velkém množství má zásadní význam. Pokud jde o kontraindikace a vedlejší účinky, jsou sekundární.

Jaký druh glukokortikoidů je předepsán pro toto onemocnění? Léčiva pro léčbu vulgárního pemfigu mohou být: prednisolon, dexamethason a triamptcinolon.

Po zlepšení stavu pacienta, tj. Při absenci nových blistrů, se dávka léků postupně snižuje a přenáší se na podpůrnou, aby se zabránilo relapsu. Taková léčba pacientů je poměrně dlouhá.

Kromě glukokortikoidů mohou být pacienti předepisováni cytostatika-imunosupresiva, včetně "methotrexátu", "azathioprinu" nebo "prospidinu". Jsou potřebné k odstranění výsledných nežádoucích účinků po užívání základních léků.

Jiné terapie

Pokud existují náznaky, u pacientů s autoimunitními chorobami mohou být pacientovi předepsány antibiotika, stejně jako léky, které podporují činnost kardiovaskulárního systému, regulují krevní tlak a normalizují činnost jater a ledvin.

Je také nutné užívat draslík, vápník a vitamíny. Pro externí léčbu pemfigu lze použít protizánětlivé léky, rostlinné tinktury a odvarky.

Je třeba také poznamenat, že v závislosti na stavu pacienta mu mohou být předepsány takové postupy, jako je hemabsorpce, krevní transfúze a plazmaferéza.