ZdravíNemoci a podmínky

Příznaky a léčba Landau-Kleffner syndrom

Landau-Kleffner syndrom - se získává epileptický afázie u dětí. To se vyznačuje tím, porušení funkce řeči. V tomto případě, trpí ne kloubový složky řeči (zvukové úpravy pomocí zubů, jazyka a krku), a schopnost formulovat foném v nervové úrovni centrálního systému. Mimochodem, to je v některých oblastech v mozkové kůře.

Onemocnění se vyskytuje ve zcela zdravých dětí. První ztrácejí schopnost přizpůsobit se vnějšímu prostředí, a pak nemůže být výrazné, jasně a logicky vyjádřit své myšlenky. Skutečnost, že v mozku dítěte, jsou patologické změny, ukazuje EEG. Syndrom popsaný v roce 1957 dvěma vědci - Landau Kleffner. Proto se jejich jména a volat tuto nemoc.

Příčiny nemoci

Příčiny Landau-Kleffner syndromu není plně definován. I když v některých případech mohou lékaři identifikovat faktor, který vedl k vývoji nemoci. V první řadě - je uzavřené poranění hlavy, nádor na mozku, parazitární onemocnění způsobené larvami vepřového tasemnic - neurocysticercosis. Důvodem může být, a autoimunitní demyelinizační onemocnění, ve kterém je zničení bílé hmoty nervového systému - myelin. Trigger rozvoje syndromu jsou také schopné zánětu v cévní stěny v oblasti mozku. Vícenásobné výskyty nemocí byly spojeny s deficitem mitochondriální respirační komplexu. Někdy je příčinou příliš tenké kůře, což vede k dítěti vyvíjet postiženou polokouli.

Syndrom může být fulminantní forma. To je dnes dvouleté batole chůzi mluvil a bylo naprosto zdravé dítě, a teď se probudí, neschopný vázat, a pár slov. Někdy nemoc postupuje pomalu, strouhanka postupně ztrácí schopnost verbální komunikace a adekvátní vnímání reality.

Jaké jsou příznaky?

Ženské vědec onemocnění podrobně popsáno Alexandrov N. Sh Landau-Kleffner syndromu, jak říká, je zde také z důvodu takzvané mozkové plasticity. Bylo to, jako kdyby „restrukturalizaci“, aby lépe plnit své funkce. V procesu této transformace a rozvíjí dočasné afázií. Stejně jako je tomu v případě Získaná forma, zranění a nemocí způsobených tímto typem patologie může být diagnostikována pomocí EEG. Kromě toho je „první zvon“ může být epileptické záchvaty, které se objevily na dítě. Jsou to v 70% případů provázené nástupem onemocnění.

Asi čtvrtina všech případech je pacient ztrácí funkci řeči po dobu jednoho měsíce. Ale většina z její ztráty dochází prakticky okamžitě. Někdy se dítě nemůže vyslovit hlásku. Polovina pacientů vidět poruchy chování. Operativní myšlení je zachována. S přibývajícím věkem se záchvaty zmizí. Úplné nebo částečné obnovení řečových funkcí nastat po dobu 16 let.

zhoršení řeči

Landau-Kleffner syndrom u dítěte začíná se ztrátou funkce řeči - to je jeden z hlavních příznaků onemocnění. Vyznačuje se slovním nebo sluchové agnosia - porucha vnímání, který zachování vědomí a citlivost. V prvním případě, že pacient je schopen správně mluvit. Ve druhé - nemůže rozpoznat známé zvuky a zvuky. V tomto případě, jsou normální reakce na diagnostické phonological audiogram.

Hlavní problém spočívá právě v oblasti zvukové citlivosti. Přes toto, syndrom se projevuje v kritickém období akvizice jazyk zařízení. Zhoršená přehrávání řeč může být různé úrovně složitosti. Afázie jsou velmi silné u některých pacientů. Jako vědci říkají, komplikované případy jsou diagnostikována u 6 pacientů z 77. V případě, že dítě pozorovat drobné porušení může uložit čtení a psaní. Poruchy jazyk se projevuje následovně: dítě zaměňuje písmena a zvuky špatně stavět věty, nemůže logicky vyjádřit své myšlenky a tak dále.

epilepsie

Klinické záchvaty jsou pozorovány v 70-85% případů získaných Landau-Kleffner syndromu. Onemocnění u třetiny dětí začíná s jediným epileptickým záchvatem. To je - začátek nemoci. Řada pacientů mezi poruchami útočných a řeči může trvat několik let. Záchvaty jsou často stanovena ve věku od 4 do 10 let. Mnozí lékaři říkají, že nemají nastat v dospělosti. To znamená, že poté, co se nevyskytují 16 let záchvaty.

V 58% pacientů s pevnými parciálními záchvaty. Jejich příčiny poškození mozkových buněk v určité oblasti jedné hemisféry. Záchvaty se vyskytují u 39% dětí, záchvatů se ztrátou vědomí - na 16%. Někteří pacienti vystaveni myoklonické poruch, které ovlivňují svaly obličeje a očí jablka. V 12% pacientů, epilepsie se přenáší na genetické úrovni.

poruchy chování

Jsou charakteristické pro téměř všechny pacienty. 78% malých dětí má problémy s chováním, pokud jsou diagnostikovány s Landau-Kleffner syndromu. Dospělí by neměli být překvapeni tím, že jejich kdysi klidný a laskavý dítě náhle agresivní. Rage - standardní symptom. Hněv může být tak intenzivní a nekontrolovatelné, že dítě si nemůže dovolit, aby se s ní vyrovnat bez hospitalizace v psychiatrické léčebně. Jiní naopak, stávají se náhle stažen. Vyhýbají se společnost lidí, kteří trpí úzkostí a obsedantní myšlenky.

Některé děti se zdají být úplně hluchý. Jiní dal špatnou diagnózu - autismus. Ve skutečnosti, lékaři jsou někdy obtížné určit, co je skutečnou příčinou podivné chování Landau-Kleffner syndromu. Koneckonců, a autistické chování charakterizována jevy, jako je neschopnost konstrukci logické úplnost návrhu, obsedantně opakování stejných vět, slov. Slabá koncentrace pozornosti a zvýšená aktivita pozorována u 80% pacientů. Ačkoli problémy s chováním, jsou druhotné symptomy v souvislosti s problémy řeči, některé děti mohou překvapit nezvyklé, nelogické a bizarní reakce. Například, oni mohou strávit hodiny opakování stejné gesto.

moderní terapie

Při prvním náznaku onemocnění je třeba začít léčbu Landau-Kleffner syndromu. Klinika, ve kterém se vztahují, bude moci nabídnout nějaké řešení tohoto problému:

  • Lék kurz;
  • ordinace.

Ve druhém případě, že pacient otevřel lebku a vyjměte epileptický fokus. Chcete-li to, uřízl některé z kostí a tvrdá skořápka mozku. Po tom, šedé hmoty chirurga dělá řez. Budou i nadále, aby se zabránilo vzniku a šíření epileptogenní impulsů. Pak dura mater a kosti jsou zavedeny. Rána je sešita. Po 6-7 týdnech po operaci, dítě z nemocnice mohou vrátit domů. Po operaci u dětí s Landau-Kleffner syndrom vidět zlepšení intelektuálních a fyziologickými funkcemi.

Anti-záchvat

Léčba Landau-Kleffner syndromu není vždy poskytuje pouze provozní variantu. Někdy pomůže zbavit se nemoci lékařskou terapii. Zajišťuje příjem antikonvulziv. Bohužel, ne vždy dávají pozitivní výsledek. Například, „karbamazepin“, „Fenobarbital“, „Fenytoin“ jsou často neúčinné - afázie může jen zhoršovat. Záchvatů u pacientů se bude opakovat v plné síle. To platí zejména pro pacienty s častými záchvaty nebo atypických záchvatů.

Kromě toho lékaři často doporučují „nikardipin“. Pomáhá blokovat vápníkové kanály. Užitečná je podávání intravenózní gama globulin. a tak se ukázaly dostatečně účinný lék „ethosuximid,“ „kyselinu valproovou“. Nápověda a benzodiazepiny, a to zejména „Klobazam“ a „Midazolam“. Ale musí být podáván intravenózně.

jiné léky

Landau-Kleffner syndrom, symptomy a léčby, které jsou popsány v tomto článku poskytuje pro příjem „Diazepam“ před spaním. Tato droga dává dobré výsledky. Terapie je předepsána po dobu 6 týdnů, aby se zabránilo tachyfylaxi - rychlé snížení efekt opakovaného použití léku. Studie ukázaly, že to může být užitečné, „levetiracetam“. Je také velmi dobře pomoci při léčbě dětských idiopatických fokální záchvaty, epileptické elektrického stavu spánku, potlačení spojitých spike vln v jeho pomalá fáze. Kromě toho, úspěšná v léčbě afázie a záchvaty, drogy „felbamatu.“ Ale při použití je možné vytvořit celou řadu vedlejších účinků, mezi které nejčastěji se vyskytujících aplastická anémie a jaterní dysfunkce.

kortikosteroidy

Při léčbě Landau-Kleffner syndrom a pomoci kortikosteroidy. „ACTH“ velmi dobře osvědčil. Snižuje projevy příznaků získaných epileptický afázie, normalizuje stav EEG. Dlouhodobá léčba těmito léky se doporučuje většina pacientů. Je však třeba uvědomit, že ne každý je vhodný hormonální možnost léčby.

Často lékaři předepisují steroidy pro pacienty. Například, „Prednisolon“ je podáván intravenózně po dobu tří měsíců. Terapie se používá k navození remise. Je důležité mít na paměti, že snížení dávky steroidů je často spojeno s konstantní opakování symptomů choroby. Celková doba trvání kurzu může trvat od šesti měsíců do několika let. Mimochodem, léčba kortikosteroidy má mnoho vedlejších účinků, jako je přibývání na váze, hypertenze, diabetes, šedý zákal, selhání ledvin, deprese, manické syndromu a tak dále. Kromě toho se nedoporučuje u pacientů, kteří mají problémy s imunitou, protože ho ještě stlačit. Jsou také kontraindikován u lidí s aseptické nekrózy, tuberkulózou nebo nemocí, jejíž výskyt vyvolal životně důležitých funkcí škrkavky.

Názory rodičů

pro dítě s diagnózou Landau-Kleffner syndromu je zapotřebí věnovat zvláštní péči a pozornost. Recenze rodičů ukazují, že dítě je třeba vzít třídy pro logopeda, patologové řeči. Lékař nemůže obnovit funkci řeči. Ale tyto sessions učit drobky k vytrvalosti, aby v něm odpovědnost organizace. Rodiče tvrdí, že děti v cizině, takže předepisují dobrou antikonvulsivní a antiepileptika s názvem „Keppra“. Doporučujeme také „Depakine,“ ale často má negativní dopad na slinivce břišní, takže některé změna na homeopatické léčby. Mnoho matky a otcové také poznamenal, že nejlepší způsob, jak se syndromem - zrání dítě. Dostává starší - se postupně zlepšuje svůj projev. Kromě toho, věk-run útoky a záchvaty.

výhled

Pokud jde o lékaře, ale také i nadále zkoumat, co je to Landau-Kleffner syndrom. Pacienti foto s jejich videa epizod, historii, dospěl k závěru, specialistům úzký profil - to vše je součástí výzkumu. Lékaři zjistili, že terapie funguje lépe v případě, že dítě navštěvuje psychoterapie třídy řeči. Úplné uzdravení verbálních funkcí je poměrně vzácné. Obvykle 2/3 dětí zachránil více či méně závažnou vadou řeči.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 cs.unansea.com. Theme powered by WordPress.