Waterhouse syndrom - Friderichsen: patogeneze, tísňová péče, léčba

Nadledvinky v těle je důležitá endokrinní orgán. Hormony produkované jimi vliv na parametry tlaku a množství cirkulující kapaliny, úroveň minerálních solí a stopových prvků v jednotlivých rychlost metabolismu, a to i na hypofýzy. A v situacích, kdy je funkce těchto malých, ale velmi důležitý žlázy trpí, rozvíjet stát, ohrožuje životy a zdraví.

Definice a historie

Waterhouse syndrom - Friderichsen - akutní adrenální nedostatečnost, který se vyskytuje po poranění těla krvácení v jeho parenchymu. To způsobuje velmi vážné porušení vnitřního prostředí organismu a může vést ke smrti.

Popis stavu se poprvé objevil v roce 1894, ale to bylo nedostatečné, a v roce 1911, Waterhouse identifikuje patnáct případů, které mu pomohly shromáždit všechny kousky dohromady. Držet krok s ním, o sedm let později, v roce 1918, Frederiksen také publikuje esej o tomto patologického procesu.

důvody

Vědci se shodují, že syndrom Waterhouse - Friderichsen způsobil masivní krvácení současně v obou nadledvinách. Potenciálně nebezpečný kontingent - novorozené, kojenci, děti a mladí lidé. Podlaha je v tomto případě irelevantní. Tento stav může být vyvolána prodloužené podání, fetální nedostatkem kyslíku nebo jeho posunutí skrz porodním kanálem pomocí kleští nebo vakuového odsávání. Kromě toho hraje důležitou roli pro těžkým vrozeným onemocněním, a těhotenství komplikace pozdní gestózou.

Waterhouse syndrom - Friderichsen u dospělých je nejčastěji vidět jako komplikace infekčního onemocnění. Obvykle je činidlo je meningokoka, streptokoky nebo Staphylococcus. Ale kromě nich jsou příčinou krvácení může být nosologie, jako jsou spalničky, spála, břišní tyfus, záškrt, a zhoubných novotvarů, nádorů, peritonitida DIC a trombóza nadledvinek žíly.

Vývoj této choroby

Mnozí autoři izolovali tento syndrom jako součást adaptivního mechanismu poruchy ve vývoji akutní sepsí. Ale je možné, že malé děti a těhotné ženy úplně jiný mechanismus, který se vyvíjí Waterhouse syndrom - Friderichsen. Patogeneze se projevuje v mnoha hemoragické nekrózy kůry nadledvin. Byli tolik, že celé tělo namočené v krvi, je hyperextenze kapsle, a dokonce i jeho prasknutí.

Pokud jde o obecnou patogenezi, se projevuje ve formě sepse:

- rozšířené kapiláry a arterioly;
- výrazný syndrom intoxikace;
- přítomnost souběžné meningitidy nebo meningoencefalitidy;
- zvýšení regionálních lymfatických uzlin a brzlíku.

symptomatologie

Waterhouse syndrom - Friderichsen s meningokokovým onemocněním se může vyvinout náhle v pozadí pohody. Ten se vyvíjí tak rychle, že člověk může zemřít během několika dní.

Všechno to začíná s nadměrnou vzrušivost, podrážděnost a bolesti hlavy. Pak připojit bolesti břicha, nevolnost, zvracení a průjem. Je-li bolest je příliš intenzivní, může být lékař podezření, že u pacientů s akutní chirurgické patologii. Zpočátku mírné zvýšení teploty, ale jen několik hodin po nástupu je 39-40 stupňů. Vzhledem ke zvracení a průjem z těla opouští vodu a minerály, což vede k narušení srdce, mozku a dalších životně důležitých orgánů. V závěru, že osoba ztrácí vědomí a padá do bezvědomí.

Tam je další forma nemoci, která se projevuje v silném poklesu krevního tlaku nebo kolapsu. Dalšími příznaky nemusí být vůbec. Člověk je nejprve v bezvědomí, ale jako hypoxie postupuje rychle přijde otupělost a kóma. Zemře, aniž by nabyl vědomí.

Waterhouse syndrom - Friderichsen děti se vyvíjejí rychleji než u dospělých, bez ohledu na příčinu. Vzhledem k jejich kompenzační schopnost organismu rychle vyčerpané, a mnoho systémů a orgány jsou stále v procesu formování a vývoje, výsledkem je první dny po nástupu onemocnění.

diagnostika

Waterhouse syndrom - Friderichsen vyvíjí tak rychle, že lékaři často nemají čas provést úplné vyšetření a uvidíme, co se stane s člověkem. V případě, že pohotovost povinnost lékař podezření na tuto patologii, léčba začíná okamžitě, a diagnóza se zapojí do procesu, protože účet je na hodinách.

Laboratoř pro potvrzení diagnózy je nutné najít v obecném rozboru krve:

- leukocytóza a doleva posun obecného vzorce;
- snížení hladiny glukózy v krvi;
- trombocytopenie a nízkou srážlivost;
- snížení elektrolytů;
- zvýšení dusíku močoviny v krvi.

Tyto ukazatele však nejsou specifické a může být svědčící o širokou škálu chirurgických a systémových onemocnění. Aby bylo jasno, je třeba pečlivě vybírat anamnézu a provést lumbální punkci a popsat neurologického stavu. Ale to vše se děje po stabilizaci lidského stavu.

diferenciální diagnostika

Waterhouse syndrom - Friderichsen být odlišeny od chirurgických břišních podmínek, jako je akutní zánět slepého střeva, akutní pankreatitidy, vředů perforaci žaludku nebo dvanáctníku. Ujistěte se, že lékař by měl kontrolovat meningeálních příznaků, aby se zabránilo krvácení do mozku, kavernózní sinus trombózy. Když forma srdeční EKG vám pomůže pochopit, zda osoba má srdeční záchvat, nebo ne.

léčba

V první řadě po stanovení diagnózy „syndrom Waterhouse - Friderichsen“ kompenzovat pacienta potil kapalným elektrolytem a nedostatek hormonů nadledvin. K tomu je zavedena přes venózní přístup půl litru „hydrokortizon“ nebo 120 miligramů „prednisolonu“ a tři gramy glukózy pět procent a deset mililitrů pětiprocentní roztoku kyseliny askorbové. Tak jsme jednat o základní patogenezi, což Waterhouse syndrom - Friderichsen. Resuscitační zároveň zlepšuje krevní reologii, ředí se zvyšuje množství tekutin a zvyšuje tlak. Steroidní hormon výměna pomáhá udržovat tlak na správnou úroveň.

Po stabilizaci hormonů nadále podáván intramuskulárně, „hydrokortison“ o 50-75 mg každých šest hodin a deoxykortikosteron acetát na deset mililitrů třikrát denně. Ujistěte se, že sledovat ukazatele tlaku a, pokud je to nutné, aby pin up „adrenalin“, „Mezaton“ srdeční glykosidy.

V případě, že příčina nemoci se stala infekce, jako je meningokoková, kromě primární terapie, pacient je uveden antibiotika. Jakmile se pacient vrátí k normálu, hormony začnou postupně snižovat dávky. Je důležité správně připravit tělo na to, co je nutné nezávisle vyrábět glukokortikoidy. Nenechte náhle zrušit léky, mohlo by to vyvolat druhou krizi.

Je důležité potvrdit, že pacient byl jen Waterhouse syndrom - Friderichsen. Léčba samo o sobě může být nebezpečné, protože nadměrný zaplavení těla způsobí systémovou otok, včetně otoku mozku, a velké dávky hormonů může vyvolat duševních poruch. Proto je stav pacienta je velmi důležité, aby neustále sledovat a upravovat schůzky dle svých potřeb.

výhled

Waterhouse syndrom - Friderichsen - mimořádně závažné patologie, ukazují, že ne vždy včas, protože z nejrůznějších nespecifickými příznaky. Výsledek závisí nejen na tom, jak dobře se bude chovat lékaře v případě nouze, ale také na stupni zničení nadledvinek a kompenzační kapacity organismu. Častá ukončení tohoto onemocnění je smrtelné.

prevence

To je hlavně protiepidemická opatření v krbu infekce, ve kterém je pacient diagnostikován s meningokokovým onemocněním. Lékař, který ukázal, takový pacient je povinen oznámit na hygienickou kontrolu a izolaci pacienta. V příštích třech dnech, kontrola kontaktních osob na přítomnost onemocnění a karantény v pracovní komunitě nebo vzdělávací instituci po dobu deseti dnů. Jako preventivní opatření, lidé v těsném kontaktu s pacientem, předepsat krátkou léčbu antibiotiky.

epidemiologie

Waterhouse syndrom - Friderichsen bohužel poměrně časté patologie. V rozvinutých zemích je výskyt meningokokového onemocnění je 1-3 případů na 100 000 obyvatel. A více než polovina případů - děti předškolního věku. Kromě toho každý desetiletí došlo k nárůstu výskytu. To je kvůli mutaci populace patogenu a poklesu imunity.

Tyto statistiky jsou s největší pravděpodobností není pravda, protože mnoho případů jít diagnostikováno, protože příznaky kříže. Waterhouse syndrom - Friderichsen vyvíjí tak rychle, že lékaři nemají čas k provedení dostatečného počtu testů.