Ornitin cyklus: reakce, schéma, popis, metabolické poruchy

Do lidského těla pro udržení normální život aktivitu, vyvinula mechanismy pro odstranění toxických látek. Mezi nimi, čpavek - konečný produkt metabolizmu dusíkatých látek, zejména bílkovin. _NH3 je toxický pro organismus, a jako každý jed výstup přes vylučovací systém. Ale než amoniak prochází sérií po sobě jdoucích reakcí, která se nazývá ornitin cyklus.

Druhy metabolismem dusíku

Ne všechna zvířata charakterizované uvolňování amoniaku do životního prostředí. Alternativní konečné látky metabolismem dusíku, jsou kyseliny močové a močoviny. V souladu s tím, s názvem tři typy metabolismem dusíku, v závislosti na emitovaných látek.

Ammoniotelichesky typu. Konečná látka je zde amoniak. Je to bezbarvý plyn, který je rozpustný ve vodě. Ammonioteliya charakteristické pro všechny ryby, které obývají sůl rybníky.

Ureotelic typu. Zvířata, která se vyznačují ureoteliya, uvolňování do životního prostředí močoviny. Jako příklady lze uvést sladkovodních ryb, obojživelníků a savců, včetně člověka.

Urikotelichesky typu. Zde jsou ty zástupci živočišné říši, v němž konečné metabolity jsou krystaly kyseliny močové v krvi. Tato látka jako produkty metabolismu dusíku se vyskytuje v ptáků a plazů.

Ve všech těchto případech je konečný problém výměnu produktu - není nutné odstraňování dusíku z organismu. Pokud se tak nestane, je oceňovací buňky a potlačení důležitých reakcí.

Co je močovina?

Urea - je amid kyseliny uhličité. Je tvořen z amoniaku, oxidu uhličitého, dusíku a aminových skupin určitých látek během reakce ornithinu cyklu. Močovina - výběr produktu ureotelic živočichů, včetně člověka.

Močovina je jedním ze způsobů, jak nadměrné vylučování dusíku z těla. Vznik této látky se šlapat funkci prekurzor močovina - amoniak je toxický pro lidské buňky.

Při zpracování 100 g proteinu v moči různé povahy stojí 20-25 g močoviny. Látka je syntetizován v játrech, a pak přes krev vstupuje nefron ledvin a vylučuje močí.

Játra - hlavní těleso močoviny

V lidském těle není taková buňka, která se zúčastní naprosto všechny enzymy ornitin cyklu. Kromě hepatocytů, samozřejmě. Jaterní buňka funkce není pouze syntéza a zničení hemoglobin, ale při provádění všech močoviny syntézní reakce.

Za vhodných popis ornithin cyklu, skutečnost, že je to jediný způsob, jak odstranit dusík z těla. Pokud se v praxi, inhibovat syntézu nebo účinek klíčové enzymy močovinové syntézy zastaví a vytlačovací těleso z přebytku amoniaku v krvi.

Ornitin cyklus. biochemie reakce

pro syntézu močoviny cyklus probíhá v několika fázích. Celková ornithin cyklus schéma uvedené níže (obrazy), a proto analyzovat každý reakce jednotlivě. První dva stupně se uskuteční přímo v mitochondriích jaterních buněk.

NH ₃ reaguje s oxidem uhličitým s vynaložením dvou ATP molekul. V důsledku energeticky náročné reakce karbamoilfosfat vytvořen, který obsahuje energetické vazbu. Katalyzuje tento proces enzym karbamoilfosfat syntetázy.

Karbamoilfosfat reaguje s ornithinem působením enzymu ornitin karbamoyl transferázy. Výsledkem je, že energie vazby je zničena, ale na úkor jeho energie generované citrulin.

Třetí a následné fáze probíhat ne v mitochondriích a cytoplazmě hepatocytů.

Je reakce mezi citrulinu a aspartát. C1 výdaje ATP molekuly a enzym sukcinát argininu syntáza tvořen sukcinát argininu.

Sukcinát argininu v kombinaci s enzymem sukcinát argininu lyázy rozděluje na arginin a fumarát.

Arginin v přítomnosti vody a za působení arginázy štěpeného na ornithin (reakce 1) a močoviny (konečný produkt). Cyklus je uzavřen.

pro syntézu močoviny cyklus energie

Ornithin cyklus - energeticky náročný proces, ve kterém spotřebované energie vazby molekul adenosintrifosfátu (ATP). V průběhu reakce, 5 3 jsou vytvořeny společně ADP molekuly. Kromě toho je energie vynaložené na přepravu látek z mitochondrií do cytoplazmy a vice versa. Odkud ATP?

Fumarát, který byl vytvořen ve čtvrtém reakce může být použita jako substrát v cyklu trikarboxylové kyseliny. Během syntézy malát fumarát přidělené NADPH, což má za následek 3 ATP molekul.

Reakce deaminace glutamátu hraje také roli v zásobování jaterních buněk s energií. Ve stejné době to vystupuje jako 3 molekuly ATP, která je provozována na syntézu močoviny.

Regulace aktivity ornithinem cyklu

Za normálních okolností je močovina syntéza reakční stupeň provozuje při 60% z možných hodnot. Při zvýšené hladiny proteinu v potravě je zrychlení reakcí, což vede ke zvýšení celkové účinnosti. Metabolické poruchy ornithinového cyklu pozorované při vysoké fyzické zátěži a dlouhodobé hladovění, kdy se tělo začne rozkládat své vlastní bílkoviny.

Regulace ornithinového cyklu se může objevit na biochemické úrovni. Zde je cílem primární enzym karbamoilfosfat syntetázy. Jeho Allosterický aktivátorem je N-acetyl-glutamát. Na jeho vysoký obsah v těle syntetických reakcí močoviny jsou normální. S nedostatkem látky nebo jejich prekurzory, glutamátu a acetyl-CoA, ornithin cyklus ztrácí svůj funkční zatížení.

Komunikace močovina cyklus a Krebsův cyklus

Reakce obou procesů probíhají v mitochondriální matrix. To dává možnost podílet se na některých organických látek ve dvou biochemických procesů.

CO ₂ a adenosin, které jsou vytvořeny v cyklu kyseliny citrónové, jsou prekurzory karbamoilfosfata. ATP je také důležitým zdrojem energie.

Ornithin cyklus, reakce, které se vyskytují v hepatocytech jater, - zdroj fumarátu, jednoho z hlavních substrátů z Krebsova cyklu. Kromě toho je tato látka v důsledku několika postupných reakcí vzniká aspartátu, což se používá při biosyntéze ornithin cyklu. Reakce zahrnující fumarátové NADPH je zdroj, který může být použit pro fosforylaci ADP na ATP.

Biologický význam ornithinu cyklu

Převážná část dusíku vstupuje do těla v proteinů. V metabolismu aminokyselin jsou zničeny, amoniak je vytvořen jako koncový produkt metabolismu. Ornitin cyklus - množinu po sobě následujících reakcí, je hlavním úkolem je detoxikovat NH ₃ s překladem do močoviny. Močovina, pak proudí do nefronu ledvin a vylučuje močí.

Navíc tím, že-ornithin cyklus je zdrojem argininu - jednou ze základních aminokyselin.

Abnormality v syntézy močoviny mohou vést k takové nemoci, jako hyperamonemii. Tato patologie je charakterizován zvýšenou koncentrací amonných iontů _{NH4 ⁺} v krvi. Tyto ionty negativně ovlivňují životnost organismu, vypínání nebo zpomalení některých důležitých procesů. Ignorování tohoto onemocnění může vést ke smrti.